不适宜妊娠的心脏疾病主要有重度肺动脉高压、艾森曼格综合征、严重心功能不全、马方综合征伴主动脉扩张、未矫正的复杂先天性心脏病等。这些疾病可能对母婴健康构成严重威胁，需在孕前严格评估。
1、重度肺动脉高压
妊娠期血容量增加会加重肺动脉压力，可能诱发右心衰竭甚至猝死。患者常伴有活动后气促、咯血等症状。孕前需通过超声心动图评估肺动脉压力，若静息状态下肺动脉收缩压超过50毫米汞柱，应严格避孕。
2、艾森曼格综合征
这类先天性心脏病已发展为右向左分流，妊娠可能导致突发低氧血症、心源性休克。典型表现为紫绀、杵状指。孕前需进行心导管检查评估分流情况，任何程度的艾森曼格综合征均属妊娠禁忌。
3、严重心功能不全
纽约心脏病学会心功能Ⅲ-Ⅳ级患者妊娠风险极高，可能发生急性肺水肿、恶性心律失常。常见于扩张型心肌病、缺血性心脏病晚期。孕前需通过BNP检测和6分钟步行试验评估，左室射血分数低于30%者禁止妊娠。
4、马方综合征伴主动脉扩张
妊娠激素变化会加速主动脉壁退化，增加夹层破裂风险。主动脉根部直径超过45毫米时，孕产妇死亡率显著升高。需通过CT血管造影定期监测主动脉情况，建议孕前预防性接受主动脉根部置换术。
5、未矫正的复杂先心病
包括单心室、大动脉转位等畸形，妊娠可能加重心力衰竭和紫绀发作。这类患者多伴有生长发育迟缓、活动耐量下降。需在孕前完成根治手术，若无法手术矫正则应终身避孕。
计划妊娠的心脏病患者应在孕前3-6个月到心血管专科进行系统评估，完善心电图、心脏超声、运动负荷试验等检查。日常生活中需避免剧烈运动，保持低盐饮食，控制体重增长。若意外怀孕，应在孕8周内由多学科团队讨论决定是否继续妊娠，妊娠期间需严格监测血氧饱和度、出入量等指标，必要时提前住院待产。