胰腺神经内分泌肿瘤可能是癌，也可能不是癌，具体取决于肿瘤的分化程度和生物学行为。胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性，其中低分化神经内分泌癌属于恶性，而高分化神经内分泌肿瘤可能为良性或低度恶性。
胰腺神经内分泌肿瘤的生物学行为差异较大。高分化神经内分泌肿瘤生长缓慢，转移概率较低，部分病例甚至无须特殊治疗，仅需定期随访。这类肿瘤可能分泌激素导致特定症状，如胰岛素瘤引起低血糖、胃泌素瘤导致顽固性溃疡等。无功能性肿瘤通常因压迫症状或偶然检查被发现。低分化神经内分泌癌进展迅速，早期即可发生肝、骨等远处转移，临床表现与胰腺癌相似，包括腹痛、黄疸、体重下降等。病理检查通过核分裂象和Ki-67指数可明确分级，G1-G2级多为高分化，G3级则属于低分化癌。
少数胰腺神经内分泌肿瘤具有显著异质性。部分高分化肿瘤随着时间可能向低分化转化，增加恶性风险。遗传综合征如多发性内分泌腺瘤病1型相关肿瘤常为多灶性，但恶性程度不一。某些特殊类型如胰高血糖素瘤虽多为恶性，但生长速度较神经内分泌癌缓慢。影像学检查中，边界清晰、血供丰富的肿瘤倾向高分化，而浸润性生长伴坏死灶则提示恶性可能。
胰腺神经内分泌肿瘤患者应定期监测肿瘤标志物如嗜铬粒蛋白A，并完善CT或MRI评估病情变化。日常需注意避免酒精和刺激性食物，高分化肿瘤术后患者可适度补充消化酶。若出现激素相关症状加重或新发疼痛、消瘦，须及时复查。所有病例均建议由内分泌科和肿瘤科联合制定个体化随访方案。