什么是溶血症什么是新生儿溶血症

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周小凤 副主任医师

周小凤副主任医师 首都医科大学宣武医院  儿科

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血,新生儿溶血症特指因母婴血型不合引发的胎儿或新生儿红细胞免疫性破坏。主要有ABO血型不合、Rh血型不合、其他血型系统不合、遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等类型。

1、ABO血型不合

母婴ABO血型不合是新生儿溶血症最常见类型,多见于O型血母亲分娩A型或B型血婴儿。母体产生的抗A或抗B抗体通过胎盘攻击胎儿红细胞,导致黄疸、贫血等症状。典型表现为出生后24小时内出现进行性加重的黄疸,可伴有肝脾肿大。需通过光疗降低胆红素,严重时需换血治疗。

2、Rh血型不合

Rh阴性母亲怀Rh阳性胎儿时,胎儿的Rh阳性红细胞进入母体刺激产生抗D抗体,再次妊娠时抗体通过胎盘引发胎儿溶血。症状较ABO血型不合更严重,可导致胎儿水肿、死胎。产前需监测抗体效价,产后新生儿可能出现重度黄疸、贫血,需换血治疗并使用Rh免疫球蛋白预防后续妊娠发病。

3、其他血型系统

MN、Kell等稀有血型系统不合也可引起新生儿溶血症,临床表现与ABO血型不合相似但发生概率较低。诊断需依赖特异性抗体检测,治疗原则与常见血型不合相同,包括光疗、静脉注射免疫球蛋白等。

4、遗传性球形红细胞增多症

因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞膜结构异常,在脾脏内过早破坏引发的慢性溶血性贫血。新生儿期可表现为黄疸、贫血,外周血涂片可见球形红细胞。重症需输血治疗,部分患儿后期需行脾切除术。

5、G6PD缺乏症

X连锁遗传的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿接触樟脑丸、蚕豆等氧化性物质后诱发急性溶血。新生儿期可因感染、药物等因素出现黄疸,血涂片可见 Heinz小体。治疗需立即停用诱发因素,严重溶血时需输血。

孕妇应规范进行产前血型抗体筛查,新生儿出现黄疸需及时监测胆红素水平。母乳喂养可帮助促进胆红素排泄,但G6PD缺乏症患儿母亲需避免食用蚕豆及相关制品。保持新生儿皮肤清洁,避免使用萘丸等含樟脑成分的用品,按医嘱完成随访复查。