李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,多数情况下不严重,但接触蚕豆或某些药物可能诱发急性溶血反应。蚕豆病主要表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热、腹痛等症状。患者需避免接触蚕豆及相关药物,及时就医可有效控制病情。
进食蚕豆或氧化性药物后,红细胞因缺乏G6PD酶导致破裂,引发贫血。患者可能出现面色苍白、乏力、头晕等症状。急性发作时需立即停用可疑物质,并遵医嘱使用碳酸氢钠片、地塞米松磷酸钠注射液、维生素E软胶囊等药物对症治疗。家长需密切观察儿童活动量及肤色变化。
溶血后胆红素代谢异常会导致皮肤和巩膜黄染,可能伴随尿液颜色加深。轻度黄疸可通过增加水分摄入促进排泄,重度需进行蓝光治疗或输注人血白蛋白。避免使用磺胺类、抗疟药等诱发溶血的药物,新生儿黄疸需特别监测胆红素脑病风险。
大量红细胞破坏后血红蛋白从尿液中排出,使尿液呈酱油色。此时应卧床休息,静脉补液维持水电解质平衡,必要时输注洗涤红细胞。禁用伯氨喹、呋喃妥因等氧化性药物,家长发现儿童排尿异常需立即送医。
溶血反应释放的致热原可能引起中低度发热,体温多在38-39℃之间。物理降温无效时可遵医嘱使用对乙酰氨基酚口服混悬液,禁止使用阿司匹林肠溶片等可能加重溶血的退热药。发热期间需保持每日2000毫升以上饮水量。
溶血时内脏血管收缩及胆红素刺激可导致阵发性腹痛,多位于上腹部。可热敷缓解症状,严重时使用山莨菪碱注射液解痉。腹痛伴呕吐需警惕溶血危象,应立即检测血红蛋白和网织红细胞计数。
蚕豆病患者应建立详细的禁忌清单,避免接触蚕豆制品、樟脑丸、薄荷脑等物品。日常注意补充叶酸和铁剂预防贫血,选择标注G6PD缺乏症患者可用的药物。建议随身携带疾病说明卡,就医时主动告知病史。定期进行血常规和肝功能检查,儿童患者家长需与学校沟通特殊饮食要求。出现头痛、气促、尿色异常等预警症状时须急诊处理。