蚕豆病危害有哪些

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李婷婷 副主任医师

李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院  普通内科

蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病,危害主要包括急性溶血性贫血、血红蛋白尿、肾功能损伤等。严重时可危及生命。

1、急性溶血性贫血

蚕豆病最典型的危害是进食蚕豆后诱发急性溶血,红细胞大量破坏导致贫血。患者可能出现面色苍白、乏力、心悸等症状,血红蛋白水平急剧下降。需立即停用蚕豆及氧化性药物,严重时需输血治疗。

2、血红蛋白尿

溶血产生的游离血红蛋白超过结合珠蛋白结合能力时,会通过肾脏滤出形成酱油色尿。可能伴随腰背酸痛、寒战发热等表现。需碱化尿液并监测肾功能,防止肾小管堵塞。

3、肾功能损伤

大量血红蛋白管型可堵塞肾小管,导致急性肾小管坏死。表现为少尿、水肿、血肌酐升高等。需进行水化治疗,必要时采用血液净化干预。

4、核黄疸风险

新生儿患者溶血时,未结合胆红素可能透过血脑屏障引发胆红素脑病。需密切监测黄疸指标,及时进行蓝光照射或换血治疗。

5、慢性并发症

反复溶血可能导致脾功能亢进、胆石症等长期问题。患者需终身避免蚕豆、磺胺类药物等氧化剂接触,定期随访血常规和网织红细胞计数。

蚕豆病患者应随身携带疾病警示卡,避免食用蚕豆及制品。家庭成员需进行G6PD酶活性筛查,孕期女性要特别注意药物禁忌。出现酱油色尿或黄疸症状时须立即就医,急性期过后仍需每3-6个月复查血常规和肾功能。日常注意补充叶酸,避免剧烈运动诱发溶血。