类癌综合征是指什么

类癌综合征是由神经内分泌肿瘤分泌过量活性物质引发的一组临床症候群，主要表现为皮肤潮红、腹泻、喘息及心脏瓣膜病变。

1、发病机制

类癌综合征多源于胃肠胰神经内分泌肿瘤，肿瘤细胞过量产生5-羟色胺、缓激肽等血管活性物质。这些物质通过门静脉系统进入体循环，当肝脏无法完全代谢时，引发全身症状。典型发病部位包括回肠末端、阑尾和支气管。

2、典型症状

皮肤阵发性潮红是最常见表现，多始于头颈部并向下蔓延，可伴随灼热感。腹泻呈水样便，每日可达数十次。部分患者出现支气管痉挛性喘息，心脏三尖瓣或肺动脉瓣纤维化可能导致右心衰竭。

3、诊断方法

24小时尿5-羟吲哚乙酸检测是重要筛查手段，阳性率较高。影像学检查包括生长抑素受体显像、CT或MRI定位肿瘤。血浆嗜铬粒蛋白A水平可作为肿瘤负荷监测指标，超声心动图用于评估心脏瓣膜受累情况。

4、治疗原则

手术切除原发灶是根治性手段，无法手术者可选用奥曲肽注射液控制症状。兰瑞肽缓释剂可抑制激素分泌，干扰素α-2b注射液适用于进展期病例。对肝转移灶可采用肝动脉栓塞或射频消融治疗。

5、预后管理

患者需避免饮酒、应激等诱发因素，限制富含色氨酸食物如坚果、香蕉。定期监测心脏功能与电解质，使用帕罗西汀片等药物控制腹泻时需注意预防倾倒综合征。靶向药物依维莫司片可用于晚期病例。

类癌综合征患者应建立规律随访计划，每3-6个月复查肿瘤标志物与影像学。日常注意记录症状发作频率与诱因，避免剧烈运动诱发潮红发作。出现新发心悸、下肢水肿等心脏症状时需及时心内科就诊。营养支持建议采用低脂、低纤维饮食，分次少量补充电解质饮料。