什么是溶血性黄疸

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陈国栋 副主任医师

陈国栋副主任医师 北京大学人民医院  消化内科

溶血性黄疸是由于红细胞破坏过多,导致胆红素生成超过肝脏处理能力而引起的黄疸。溶血性黄疸可能由遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血、疟疾等原因引起,表现为皮肤黏膜黄染、尿液颜色加深、贫血等症状。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病,由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常,容易在脾脏中被破坏。患者可能出现轻度至中度黄疸,伴有脾脏肿大和贫血。治疗上可遵医嘱使用叶酸片、重组人促红细胞生成素注射液等药物,严重时需考虑脾切除术。蚕豆病则是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,进食蚕豆或某些药物后诱发急性溶血,儿童发病率较高,家长需避免让孩子接触诱发因素。

2、免疫因素

自身免疫性溶血性贫血是因机体产生抗红细胞抗体导致红细胞破坏加速,可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型更常见,表现为慢性溶血过程,可能伴随乏力、头晕等贫血症状。临床可检测抗人球蛋白试验确诊,治疗需遵医嘱使用醋酸泼尼松片、静注人免疫球蛋白等药物。新生儿溶血病也属于此类,因母婴血型不合引发,需通过产前筛查和产后蓝光照射干预。

3、感染因素

疟疾原虫感染红细胞后会导致周期性红细胞破坏,表现为间歇性高热、寒战伴溶血性黄疸,在疟疾流行区需特别警惕。实验室检查可发现疟原虫,治疗需使用青蒿琥酯片、磷酸氯喹片等抗疟药物。某些细菌感染如产气荚膜杆菌败血症也会引起急性溶血,这种情况需立即就医控制感染源。

4、理化因素

血型不合的输血反应是最严重的医源性溶血原因,ABO血型系统不符时会发生急性血管内溶血,出现腰背痛、血红蛋白尿甚至休克。化学毒物如苯肼、砷化物等可直接破坏红细胞膜,职业暴露人群需做好防护。某些药物如磺胺类、呋喃妥因也可能诱发药物性溶血,用药前应详细询问过敏史。

5、机械因素

人工心脏瓣膜或血管内支架可能对红细胞产生机械性损伤,引发慢性微血管病性溶血。行军性血红蛋白尿则见于长途行军者,因足底红细胞受机械挤压破裂导致。这类溶血通常程度较轻,去除诱因后可自行缓解,必要时可遵医嘱补充铁剂和维生素E软胶囊帮助恢复。

溶血性黄疸患者应注意休息,避免剧烈运动加重红细胞破坏。饮食宜选择富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏等,但遗传性溶血患者需避免蚕豆及相关制品。日常要观察尿液颜色变化,出现酱油色尿或黄疸加重应及时就诊。所有溶血性疾病患者均应避免使用氧化性药物,定期复查血常规和网织红细胞计数评估溶血程度。