李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
急性重型再生障碍性贫血通过规范治疗可能获得缓解或治愈,但需根据患者个体情况评估预后。治疗方式主要有免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、雄激素治疗、促造血治疗等。建议患者及时就医,由血液科医生制定个体化方案。
抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准方案,通过抑制异常免疫反应改善骨髓造血功能。常见不良反应包括发热、血清病反应等,需在严密监测下使用。对不适合移植的患者可作为一线选择,部分患者可获得长期缓解。
异基因造血干细胞移植是潜在治愈手段,年轻且有合适供者的患者优先考虑。移植前需进行HLA配型,预处理方案通常采用环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白。移植后可能出现移植物抗宿主病等并发症,需长期随访管理。
包括成分输血、抗感染治疗及出血预防。血小板低于10×10⁹/L时需预防性输注血小板,中性粒细胞缺乏时使用粒细胞集落刺激因子。严重贫血患者需输注红细胞,同时注意铁过载防治。
司坦唑醇等雄激素可刺激骨髓造血,多用于非重型或老年患者辅助治疗。需监测肝功能损害、男性化等副作用,通常需持续用药3-6个月才能评估疗效。与免疫抑制剂联用可能提高反应率。
艾曲泊帕等血小板生成素受体激动剂可促进巨核细胞增殖,适用于免疫治疗无效的难治性患者。需注意肝功能监测和血栓风险,治疗反应通常出现在用药后3-4个月,部分患者可实现输血独立。
患者应保持口腔和皮肤清洁避免感染,饮食选择高蛋白、易消化食物,烹饪需彻底加热。居住环境定期消毒,避免接触感染源。治疗期间每周监测血常规,出现发热、出血倾向需立即就医。长期贫血患者可适当补充叶酸和维生素B12,但须在医生指导下进行。保持规律作息,避免剧烈运动导致出血,心理疏导有助于改善治疗依从性。