什么是原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病，属于自身免疫性疾病范畴，多见于中年女性。该病早期可无症状，随病情进展可能出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状，晚期可发展为肝硬化甚至肝功能衰竭。

1. 发病机制

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫异常密切相关，患者体内产生抗线粒体抗体，攻击肝内小胆管上皮细胞。遗传易感性、环境因素如细菌感染可能诱发免疫系统紊乱。病理表现为非化脓性破坏性胆管炎，最终导致胆管消失和肝纤维化。

2. 临床表现

早期多无特异性症状，部分患者仅通过体检发现碱性磷酸酶升高。典型症状包括持续皮肤瘙痒、干燥综合征表现如眼干口干。进展期出现黄疸、脂肪泻、肝脾肿大。晚期可见肝掌、蜘蛛痣等肝硬化体征，可能并发骨质疏松、门静脉高压。

3. 诊断标准

确诊需结合血清抗线粒体抗体阳性、胆汁淤积性肝功能异常持续半年以上，以及特征性肝组织病理学改变。影像学检查如超声可排除胆道梗阻，肝活检可见小叶间胆管破坏伴淋巴细胞浸润。需与药物性肝损伤、原发性硬化性胆管炎等疾病鉴别。

4. 药物治疗

熊去氧胆酸胶囊是首选药物，可改善胆汁淤积并延缓疾病进展。奥贝胆酸片适用于对熊去氧胆酸反应不佳者。瘙痒症状严重时可使用考来烯胺散。合并干燥综合征患者需配合人工泪液等对症处理。晚期患者可能需肝移植评估。

5. 日常管理

患者应定期监测肝功能、骨密度及维生素水平，补充维生素D3软胶囊预防骨质疏松。避免高脂饮食加重脂肪泻，适量补充中链甘油三酯。皮肤瘙痒者保持皮肤湿润，避免搔抓。严格戒酒，慎用肝毒性药物如对乙酰氨基酚片。

原发性胆汁性肝硬化患者需终身随访，每3-6个月复查肝功能及超声。保持规律作息，适度进行步行等低强度运动增强体质。饮食注意控制铜摄入量，限制动物内脏、坚果等高铜食物。出现腹水、呕血等并发症需立即就医。心理疏导有助于缓解慢性病带来的焦虑情绪。