什么是婴儿胆汁淤积症

婴儿胆汁淤积症是指婴儿因胆汁生成、排泄障碍导致胆红素和胆汁酸在体内蓄积的病理状态，主要表现为黄疸、陶土色大便、尿色加深及肝脾肿大。可能与胆道闭锁、遗传代谢病、感染、药物等因素有关，需通过血液检查、影像学等手段确诊。

1、胆道闭锁

胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症最常见的原因，表现为肝内外胆管进行性炎症和纤维化。患儿通常在出生后2-8周出现持续性黄疸，伴有灰白色粪便和浓茶色尿液。超声检查可见胆囊发育不良，确诊需依赖术中胆道造影。早期行葛西手术可改善预后，若未及时干预可能进展为肝硬化。

2、遗传代谢病

阿拉吉欧综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症等遗传性疾病可导致胆汁分泌障碍。这类患儿除黄疸外，常伴生长发育迟缓、特殊面容或神经系统异常。基因检测是确诊关键，部分病例需通过肝活检明确。治疗上需限制特定营养素摄入，严重者需肝移植。

3、新生儿肝炎

巨细胞病毒、风疹病毒等宫内感染可引起婴儿肝炎综合征。患儿肝脏酶学指标显著升高，血清IgM抗体检测有助于病原学诊断。多数病例呈自限性过程，重症需使用更昔洛韦注射液等抗病毒药物，合并凝血障碍时可补充维生素K1注射液。

4、药物因素

部分抗生素如头孢曲松钠注射液、全肠外营养中的某些成分可能诱发药物性胆汁淤积。停药后症状通常可逆，但需监测肝功能变化。严重病例可短期使用熊去氧胆酸胶囊促进胆汁排泄，避免使用对乙酰氨基酚等肝毒性药物。

5、胆汁酸合成障碍

这类罕见遗传病涉及胆汁酸合成途径酶缺陷，表现为顽固性瘙痒和脂肪泻。血清胆汁酸谱分析可见异常代谢产物堆积，需长期服用胆酸胶囊替代治疗。饮食中需添加中链甘油三酯以改善营养吸收，定期评估生长发育指标。

确诊婴儿胆汁淤积症后，家长应记录患儿大小便颜色变化，避免高脂饮食加重脂肪泻。母乳喂养者母亲需限制动物内脏摄入，配方奶喂养可选择含中链脂肪酸的特殊配方。定期复查肝功能、凝血功能及超声，按医嘱补充维生素AD滴剂等脂溶性维生素。若出现皮肤抓痕、嗜睡或出血倾向需立即就医。