王星光副主任医师 山东省立医院 呼吸内科
肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物毒性、自身免疫疾病、感染等因素引起。肺纤维化是以肺间质炎症和纤维组织增生为特征的慢性肺部疾病,主要表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。
部分肺纤维化患者存在家族聚集性,可能与TERT、SFTPC等基因突变有关。这类患者发病年龄较早,病情进展较快。基因检测有助于早期识别高风险人群,但尚无特效治疗方法,以延缓肺功能恶化为主要目标。
长期吸入无机粉尘如矽尘、石棉,或有机粉尘如霉变干草粉尘,均可导致肺泡上皮损伤。职业暴露人群需做好防护,定期进行肺功能检查。早期脱离暴露环境可减缓病情发展。
胺碘酮片、博来霉素注射液等药物可能引发药物性肺纤维化。使用这些药物时应严格监测肺部症状,出现异常及时停药。多数病例停药后病变可逆,但部分患者可能遗留永久性肺损伤。
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病。这类患者除肺部症状外,多伴有关节肿痛、皮肤硬化等表现。需同时控制原发病和肺部病变,常用药物包括甲泼尼龙片、环磷酰胺片等。
某些病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒可能触发肺纤维化。这类患者常有发热等前驱感染症状,后期逐渐出现呼吸功能减退。抗病毒治疗对部分病例有效,但需警惕继发细菌感染。
肺纤维化患者应严格戒烟,避免接触粉尘和冷空气刺激。可进行缩唇呼吸等肺康复训练,饮食选择高蛋白、高维生素食物如鱼类、西蓝花。定期复查肺功能和高分辨率CT,出现急性加重需立即住院治疗。建议在呼吸科医生指导下制定个体化管理方案。