许瑞英主任医师 山东大学齐鲁医院 小儿内科
血清总胆红素超过5毫克/分升时需警惕胆道闭锁可能,但确诊需结合直接胆红素占比及影像学检查。胆道闭锁是婴儿胆汁淤积性黄疸的严重病因之一,通常伴随陶土色粪便、肝脾肿大等症状。
胆道闭锁患儿的黄疸特征为进行性加重,血清总胆红素常超过10毫克/分升,其中直接胆红素占比超过50%。早期可表现为生后2-3周黄疸不退,粪便颜色逐渐变浅。随着病情进展,肝功能异常指标如谷氨酰转肽酶显著升高,超声检查可能发现胆囊发育不良或肝门部纤维块。若未及时干预,3个月内可发展为胆汁性肝硬化。
需注意部分母乳性黄疸患儿的总胆红素也可达15-20毫克/分升,但以间接胆红素升高为主,且一般状况良好。而遗传代谢性疾病如阿拉杰里综合征的黄疸表现与胆道闭锁相似,但多伴有特殊面容或心脏畸形。胆道造影或肝活检是鉴别诊断的重要依据,腹腔镜下探查确诊后需在60天内行葛西手术。
家长发现婴儿黄疸持续加重或粪便颜色异常时,应立即就医评估。喂养时注意观察患儿精神状态及体重增长,避免盲目使用茵栀黄等退黄药物。术后需长期随访肝功能并补充脂溶性维生素,部分患儿最终仍需肝移植治疗。