干燥综合征早中晚期有何不同

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刘爱华 主任医师

刘爱华主任医师 北京医院  风湿免疫科

干燥综合征的早中晚期主要表现为眼部及口腔干燥程度逐渐加重、全身多系统受累范围扩大。干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺受损为主的自身免疫性疾病,病程可分为早期腺体功能障碍期、中期外分泌腺破坏期、晚期多系统受累期。

1、早期表现

早期以口干、眼干为主要特征,唾液分泌减少导致进食干性食物需水送服,泪液分泌不足引发眼部异物感。部分患者伴有反复腮腺肿胀,实验室检查可见抗SSA/Ro抗体阳性,唾液流率测定显示轻度下降。该阶段腺体功能尚未完全丧失,可通过人工泪液滴眼、无糖咀嚼胶刺激唾液分泌等非药物方式缓解症状。

2、进展期表现

进展期出现猖獗性龋齿、角结膜炎等腺体破坏表现,约半数患者合并雷诺现象。部分病例伴发间质性肺疾病表现为干咳,或出现肾小管酸中毒致低钾血症。唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润,唾液腺超声显示不均匀回声。此时需系统性治疗如使用溴己新片促进唾液分泌,必要时采用硫酸羟氯喹片调节免疫。

3、终末期表现

终末期可累及血液系统出现血小板减少,神经系统受累表现为周围神经病变,少数进展为淋巴瘤。重要脏器如肺纤维化、原发性胆汁性胆管炎等并发症显著增加死亡率。实验室检查显示高球蛋白血症、补体降低,需联合糖皮质激素如醋酸泼尼松片与免疫抑制剂甲氨蝶呤片治疗,重度肺间质病变患者需考虑吡非尼酮胶囊抗纤维化治疗。

干燥综合征患者需长期保持口腔清洁使用含氟牙膏,避免服用加重口干症状的抗胆碱能药物。每日饮水少量多次保持黏膜湿润,室内使用加湿器维持湿度。定期进行眼科检查评估角膜损伤,每半年监测血清免疫球蛋白及补体水平。合并雷诺现象者需注意肢体保暖,出现持续发热或淋巴结肿大应及时排查淋巴瘤可能。