梗阻性肥厚型心肌病严重吗

梗阻性肥厚型心肌病属于严重的心脏疾病，可能引发心力衰竭、心律失常甚至猝死。病情严重程度主要与左心室流出道梗阻程度、心肌肥厚范围、症状表现有关。

1、猝死风险：

该病是青壮年猝死的主要病因之一，尤其运动时左心室流出道完全梗阻可能引发室颤。有晕厥史、家族猝死史或动态心电图显示恶性心律失常的患者风险更高。

2、心力衰竭：

心肌异常肥厚导致心室舒张功能受限，长期可能进展为收缩性心衰。患者会出现劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等症状，需通过心脏超声评估射血分数。

3、心律失常：

心肌纤维排列紊乱易引发室性早搏、房颤等，24小时心电图监测显示30%患者存在非持续性室速。持续性快速心律失常可能加重血流动力学障碍。

4、梗阻程度：

静息状态下左心室流出道压力阶差超过50mmHg属高危，可能引发心绞痛、头晕等症状。应激或运动时压力阶差可能骤增，需通过负荷超声评估。

5、合并症影响：

合并冠状动脉疾病或高血压会加速病情进展。二尖瓣前叶收缩期前向运动SAM征可能加重二尖瓣反流，增加肺淤血风险。

患者需严格避免剧烈运动和高强度等长运动，保持体重稳定。饮食建议低盐、适量优质蛋白，每日液体摄入量控制在1.5-2升。定期监测血压心率，出现胸闷气促加重或心律不齐应及时就诊。基因检测可帮助家族成员早期筛查，β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂是基础治疗药物，严重病例需考虑室间隔切除术或酒精消融术。