什么是肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症是一种以肝内小静脉非血栓性闭塞为主要特征的肝脏血管性疾病，通常由肝窦内皮细胞损伤导致纤维化阻塞引起。主要病因包括服用含吡咯生物碱的草药、造血干细胞移植后化疗、放射治疗等，临床表现为肝区疼痛、腹水、黄疸、肝肿大等。

1、病因机制

肝小静脉闭塞症的发病与肝窦内皮细胞损伤密切相关。吡咯生物碱类物质如土三七所含的野百合碱，可直接损伤血管内皮细胞，引发凝血系统激活和纤维蛋白沉积。造血干细胞移植患者接受大剂量化疗药物如环磷酰胺时，药物毒性会导致肝窦内皮细胞凋亡，进而引发肝内微循环障碍。放射治疗也可通过氧化应激反应造成血管内皮持续性损伤。

2、病理改变

疾病早期可见肝小静脉内皮肿胀、管腔狭窄，随着病情进展出现血管周围纤维组织增生，最终形成完全性闭塞。肝组织活检可见肝窦扩张充血，中央静脉周围肝细胞坏死，纤维化从中央静脉向周围呈星芒状扩展。晚期可发展为肝纤维化甚至肝硬化，门静脉压力显著增高。

3、临床表现

急性期多在致病因素暴露后2-3周发病，表现为突发右上腹剧痛、腹胀、黄疸三联征。查体可见肝脏进行性肿大伴压痛，移动性浊音阳性提示腹水形成。实验室检查显示转氨酶轻度升高，胆红素显著上升，凝血功能异常。慢性期患者可出现门静脉高压相关症状如食管胃底静脉曲张、脾功能亢进等。

4、诊断方法

多普勒超声检查可见肝静脉血流速度减慢或反向流动，肝活检是确诊的金标准但存在出血风险。增强CT或MRI可显示特征性的地图样强化模式，肝静脉造影能直接显示血管闭塞部位。需注意与布加综合征、心源性肝淤血等疾病进行鉴别诊断。

5、治疗原则

急性期主要采用支持治疗，包括限制钠盐摄入、利尿剂控制腹水，严重者可考虑经颈静脉肝内门体分流术。去纤苷酸具有抗血栓和促纤溶作用，是经批准的特异性治疗药物。造血干细胞移植患者可预防性使用熊去氧胆酸。终末期患者需考虑肝移植，但需注意原发病控制以防复发。

患者应严格避免接触含吡咯生物碱的草药如土三七、千里光等，造血干细胞移植患者需在医生指导下调整化疗方案。饮食以低盐高蛋白为主，每日监测体重和腹围变化。出现腹痛加重、呕血或意识改变等门脉高压并发症时需立即就医。定期进行肝功能、凝血功能和腹部超声检查有助于评估病情进展。