什么是主动脉缩窄

主动脉缩窄是一种先天性心血管畸形，主要表现为主动脉局部管腔狭窄，常见于左锁骨下动脉远端至动脉导管连接处。该疾病可能引起上肢高血压、下肢低血压、心脏负荷增加等表现，严重时可导致心力衰竭或脑血管意外。

1、解剖学特点

主动脉缩窄通常发生在主动脉弓与降主动脉交界处，形成局部管腔狭窄。狭窄段血管壁中层增厚，内膜纤维化，导致血流通过受阻。根据狭窄位置可分为导管前型与导管后型，后者占多数病例。部分患者合并二叶式主动脉瓣、室间隔缺损等其他心脏畸形。

2、血流动力学改变

狭窄部位上游血压升高，下游血压降低，形成特征性上下肢血压差。左心室需克服更大阻力射血，逐渐出现心肌肥厚。侧支循环通过肋间动脉、内乳动脉等血管代偿性扩张，严重者可出现肋骨下缘被扩张血管侵蚀的X线特征。

3、临床表现

婴幼儿可表现为喂养困难、发育迟缓、呼吸困难。年长儿童及成人多见头痛、鼻衄、下肢无力等高血压相关症状。典型体征包括股动脉搏动减弱延迟、胸骨左缘收缩期杂音。部分患者因侧支循环形成可闻及背部连续性血管杂音。

4、诊断方法

超声心动图可初步评估狭窄位置及程度，心脏CT或MRI能精确测量狭窄段长度与直径，同时评估侧支循环情况。心导管检查可测定跨狭窄段压力阶差，冠状动脉造影适用于合并冠心病风险的成年患者。

5、治疗原则

新生儿危重病例需前列腺素E1维持动脉导管开放。手术方式包括缩窄段切除端端吻合、补片扩大成形等。介入治疗采用球囊扩张或支架植入，适用于局限性狭窄。术后需长期随访血压、心功能及血管再狭窄情况。

主动脉缩窄患者应保持低盐饮食，控制血压在理想范围。规律进行心肺功能评估，避免剧烈对抗性运动。术后患者需警惕吻合口动脉瘤形成，出现胸痛、咯血等症状应及时就诊。育龄期女性妊娠前需接受心血管风险评估，孕期加强血压及胎儿监测。定期复查影像学检查对早期发现并发症至关重要。