单纯性肾病是什么

单纯性肾病是指以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿为主要表现，但无高血压、血尿及肾功能损害的肾小球疾病，常见于儿童原发性肾病综合征。

1、病因机制

单纯性肾病多与免疫异常相关，肾小球滤过膜电荷屏障受损导致选择性蛋白尿。部分病例与T细胞功能紊乱、遗传易感性有关，但具体发病机制尚未完全明确。病理类型以微小病变型肾病最常见，光镜下肾小球结构基本正常。

2、典型症状

突出表现为高度水肿，初始见于眼睑和颜面，逐渐发展至全身凹陷性水肿。尿中泡沫明显增多提示蛋白尿，24小时尿蛋白定量超过每公斤体重50毫克。血清白蛋白常低于30克每升，可能伴发高脂血症。

3、诊断标准

需符合肾病综合征四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。排除继发性因素如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等。肾活检并非必需，但对激素治疗无效或复发病例应考虑穿刺明确病理类型。

4、治疗方案

首选糖皮质激素如泼尼松口服，90%患儿治疗4周内见效。频繁复发者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺。严重水肿需限制钠盐摄入，必要时静脉输注人血白蛋白。治疗期间需监测尿蛋白、电解质及药物副作用。

5、预后管理

儿童患者预后较好，但部分会反复发作。需预防感染诱发复发，接种肺炎球菌疫苗。长期随访关注生长发育，避免使用肾毒性药物。成人患者可能逐渐出现肾功能损害，需定期评估肾小球滤过率。

患者应保持适度活动避免血栓形成，每日蛋白质摄入量控制在每公斤体重0.8-1克。注意记录每日尿量及体重变化，出现呼吸道或皮肤感染症状需及时就医。治疗期间定期复查尿常规、肝肾功能等指标，根据结果调整用药方案。避免自行减停激素，防止病情反复。