iga肾病是个什么病呢

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周小凤 副主任医师

周小凤副主任医师 首都医科大学宣武医院  儿科

IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病,属于原发性肾小球肾炎的常见类型。主要有免疫复合物沉积、遗传易感性、黏膜免疫异常、感染诱发、高血压等因素参与发病。

1、免疫复合物沉积

IgA肾病患者的肾小球系膜区存在IgA1为主的免疫复合物异常沉积。这种沉积与半乳糖缺陷型IgA1分子结构异常有关,异常IgA1易与自身抗体结合形成循环免疫复合物,沉积后激活补体系统导致系膜细胞增生和基质增多。临床可表现为反复发作的肉眼血尿,需通过肾活检确诊,治疗可选用缬沙坦胶囊、黄葵胶囊或吗替麦考酚酯分散片等药物。

2、遗传易感性

部分患者存在家族聚集现象,与HLA-DRB1*04等基因多态性相关。遗传背景可能影响IgA1糖基化修饰酶的活性,导致异常IgA1产生增加。这类患者常在青少年时期发病,早期可能仅表现为尿检异常,后期可能逐渐出现蛋白尿和肾功能下降。建议定期监测尿蛋白和肾功能指标。

3、黏膜免疫异常

上呼吸道或消化道感染后易诱发血尿加重,与黏膜免疫系统产生异常IgA1有关。感染期间病原体抗原可能通过分子模拟机制触发异常免疫反应,常见于扁桃体炎或胃肠炎后1-3天内出现肉眼血尿。急性期需控制感染,可考虑使用头孢克洛干混悬剂,慢性期可选用雷公藤多苷片调节免疫。

4、感染诱发

链球菌等病原体感染可通过抗原抗体反应加重肾脏损伤。感染期间产生的炎症因子可能改变肾小球基底膜通透性,导致蛋白尿程度短期内明显加重。部分患者会出现水肿和血压升高,需及时进行抗感染治疗并监测24小时尿蛋白定量,必要时使用贝那普利片控制蛋白尿。

5、高血压

约40%患者合并高血压,长期未控制会加速肾功能恶化。肾小球内高压状态可导致足细胞损伤和肾小球硬化,表现为血肌酐进行性升高。建议将血压控制在130/80mmHg以下,可选用氯沙坦钾片等ARB类药物,这类药物同时具有减少蛋白尿和保护肾功能的作用。

IgA肾病患者需长期低盐优质蛋白饮食,每日食盐摄入不超过5克,蛋白质以鸡蛋、牛奶等优质蛋白为主。避免剧烈运动和过度劳累,每3-6个月复查尿常规、肾功能和血压。注意预防呼吸道感染,天气变化时及时增减衣物,出现咽痛、发热等症状时尽早就医。戒烟限酒,保持规律作息,有助于延缓疾病进展。