小儿先天性心脏病的分类及常见类型有哪些

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许瑞英 主任医师

许瑞英主任医师 山东大学齐鲁医院  小儿内科

小儿先天性心脏病主要分为非紫绀型和紫绀型两大类,常见类型包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位等。

1、非紫绀型

非紫绀型先天性心脏病患儿通常无青紫表现,血液从左心系统向右心系统分流。室间隔缺损是最常见的类型,由于心室间隔发育不全导致左右心室异常连通,可能引起喂养困难、生长发育迟缓等症状。房间隔缺损是心房水平的分流,部分患儿可无症状或仅表现为活动耐力下降。动脉导管未闭多见于早产儿,出生后动脉导管未闭合导致主动脉与肺动脉异常交通,听诊可闻及连续性杂音。

2、紫绀型

紫绀型先天性心脏病以法洛四联症为典型代表,包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变,患儿常出现阵发性缺氧发作和杵状指。大动脉转位患儿主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环与肺循环分离,出生后即出现严重紫绀需紧急处理。三尖瓣闭锁患儿右心房与右心室无直接连通,依赖房间隔缺损或动脉导管维持循环。

3、复杂畸形

完全性肺静脉异位引流患儿的肺静脉未连接左心房而汇入体静脉系统,可能合并房间隔缺损。单心室畸形患儿两个心室仅发育成一个共同心腔,常伴有肺动脉狭窄或闭锁。左心发育不良综合征表现为左心室、主动脉发育不全,出生后即出现循环衰竭。

4、流出道畸形

肺动脉瓣狭窄可单独存在或合并其他畸形,右心室射血受阻导致右心室肥厚。主动脉缩窄多发生在动脉导管附近,上肢血压高于下肢。永存动脉干患儿仅有一根大动脉发出冠状动脉和肺动脉,常合并室间隔缺损。

5、其他类型

冠状动脉起源异常可能造成心肌缺血,部分患儿运动后出现胸痛。心内膜垫缺损累及房间隔下部与室间隔上部,可能伴有房室瓣畸形。埃布斯坦畸形表现为三尖瓣下移,右心房显著扩大。

对于先天性心脏病患儿,家长需定期随访心脏超声检查,注意预防呼吸道感染,保证充足营养摄入但避免过度喂养,根据心功能情况在医生指导下进行适度活动,紫绀型患儿需特别注意避免脱水诱发缺氧发作,术后患儿应严格遵医嘱用药并观察伤口情况,疫苗接种需咨询心血管专科医生。