肺动静脉瘘是什么原因引起的

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高云 副主任医师

高云副主任医师 北京安贞医院  心血管内科

肺动静脉瘘可能由遗传因素、肝脏疾病、创伤性损伤、感染性疾病、医源性操作等因素引起,通常表现为呼吸困难、咯血、发绀等症状。肺动静脉瘘是一种肺动脉与肺静脉之间异常直接沟通的血管畸形,需通过影像学检查确诊。

1、遗传因素

遗传性出血性毛细血管扩张症是肺动静脉瘘的主要遗传病因,与ENG、ACVRL1等基因突变相关。患者毛细血管壁结构异常,易形成血管畸形。典型表现为反复鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张,可能伴随脑脓肿等并发症。基因检测可辅助诊断,治疗需结合栓塞术或手术切除。

2、肝脏疾病

晚期肝硬化可能导致肝肺综合征,肝脏代谢异常使血管活性物质堆积,诱发肺血管扩张。患者常见杵状指、卧位呼吸困难加重,动脉血氧分压显著降低。肝移植是根本治疗手段,术前需评估心功能状态,术后可能需长期氧疗支持。

3、创伤性损伤

胸部穿透伤或肋骨骨折可能直接损伤肺血管,形成创伤性肺动静脉瘘。急性期可见血气胸、休克等表现,慢性期可能出现迟发性咯血。急诊手术修复是首选方案,对于稳定患者可考虑介入栓塞治疗,需警惕迟发性空气栓塞风险。

4、感染性疾病

结核分枝杆菌或放线菌感染可能破坏肺血管壁,导致炎性肺动静脉瘘形成。患者多有长期咳嗽、低热病史,CT可见空洞伴血管异常连接。需规范抗感染治疗6-12个月,严重者需在感染控制后行手术切除病灶,术后需监测复发。

5、医源性操作

肺活检或射频消融等介入操作可能意外造成血管瘘,多发生于术后1-2周。表现为突发胸痛伴血氧饱和度下降,CT血管造影可见造影剂外溢。小型瘘口可能自愈,持续存在者需弹簧圈栓塞治疗,操作中需特别注意导管头端定位。

肺动静脉瘘患者应避免剧烈运动和潜水等可能诱发栓塞的活动,保持环境湿度减少咯血风险,定期监测血氧饱和度变化。饮食需保证足够铁摄入预防贫血,选择易消化食物减少腹腔压力。出现头痛、视物模糊等神经系统症状需立即就医,术后患者应按期复查CT评估瘘口闭合情况。日常可进行缓步行走等低强度运动改善心肺功能,但需避免海拔超过2000米的地区旅行。