朗格汉细胞组织细胞增生症(LCH)既往命名为组织细胞增生症X，是一组病因不明的朗格细胞组织细胞增生为主要病理改变的疾病，传统分为L-S，HSC，EGB三种临床类型。目前公认LCH是一种克隆增殖性疾病。1986年国际组织细胞协作组将其统一命名为朗格细胞组织细胞增多症。、发病率低可见于任何年龄，但主要发生于1—3岁婴幼儿。本病临床表现差异极大，可累及全身各器官系统。取决于患者年龄、病变数目和部位，以及受累器官功能异常的程度等因素。
　　骨骼病变是LCH最常见的表现之一，尤其是造血旺盛的扁平骨。颅骨中以蝶鞍和眶骨病变常见。典型的X线变化是边缘不规则的溶骨性损害，可引起临近软组织的肿胀。
　　皮肤损害：皮疹是LCH常见的临床表现和重要的诊断依据。皮疹多见于躯干、头皮、发际、耳后和皮肤皱褶处，四肢少见，类型多样。
　　肝脾肿大多见于多脏器损害患者，常伴有肝功能损害；淋巴结肿大以颈部、腹部和纵膈淋巴结肿大最多见；骨髓受损时临床可出现贫血、白细胞减少和血小板减少。骨髓中一般无LC细胞，即使骨髓中LC细胞比例增高，也不能作为诊断依据。
　　肺部病变可见于任何年龄，可引起咳嗽、气急和呼吸困难。典型X现变化为广泛肺间质受累、肺纹增多、呈网状或网点状阴影。胃肠道病变，相对少见。
　　中枢和内分泌系统病变分为4种：下丘脑-垂体系统病变——尿崩症；占位性病变；小脑综合症和混合型。