骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型。将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点，并且也因为其预后比中心性软骨肉瘤好。在组织学相同的情况下，骨膜性软骨肉瘤恶性度比中心性软骨肉瘤低，可行广泛性切除而治愈，常采用保肢疗法，很少或不发生转移。

　　骨膜性软骨肉瘤组织学特点与周围性软骨肉瘤相似，分化常较好，很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤中，如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，那么很有可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤也少见。骨膜性软骨肉瘤也有恶性进展。性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。

　　X线所见表现为球形肿块，有时表面凹凸不平，位于皮质骨的表面，可能为骨膜或骨膜外起源。与皮质旁骨肉瘤相似，当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时，常位于骨的后方并向腘窝发展。骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物，有时在X线片上不显影，只能通过CT或MRI检查来明确界线。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的皮质骨有时是完整的，有时表面被侵蚀，皮质骨的侵蚀可模糊不清，但常为蝶形的压迹，边界清楚而厚。肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形的骨化，部分包绕肿瘤基底。

　　鉴别诊断需同骨膜性软骨瘤鉴别，在影像上，骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性软骨瘤中的轻度异形性代表良性病变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤的诊断可能是错误的。骨膜性软骨肉瘤还需同皮质旁骨肉瘤鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不透X影像，在组织学上虽有大量的软骨母细胞，但可见肿瘤性成骨。