胃肠道重复畸形是一种罕见的先天性疾病,可以发生在自舌根至肛门之间任何部位,其中以回肠特别多见。Calder于1733年首先报道,Fitz于1884年首次使用“肠重复”来描绘这类疾病,直到1930年Ladd使之大众化,1950年Gross首次分类后,才使得更多的学者对该类疾病有所认识。其特点为:1、畸形囊壁内有平滑肌层;2、囊内面被覆消化道黏膜;3、畸形多数紧密地附着于消化道壁上与正常消化道共具同一总壁和同一血缘。胃重复畸形的病因目前仍存在较多争论。
胃重复畸形是一种较少见的畸形,多在新生儿和小儿时期发病,在成年发病甚为罕见。由于无典型疾病病史,临床诊断较困难,多在术后病理得以明确。成人胃重复畸形有恶变的危险,需行手术切除。
胃重复畸形在消化道重复畸形中发生率较低,仅占3.8%~5%,通常在2岁以内发现大多在1岁以内被发现、,女性较多见,常与易位的胰腺组织相关。胃重复畸形位于胃大弯处多见,胃幽门部位重复畸形最少见,易造成梗阻。本例患者胃重复病变小,病变区胃壁尚软,仅表现胃窦部增厚。临床上伴有腹痛、黑便等非特异性症状,而因局部胃壁柔软,蠕动存在,故呕吐、腹部包块表现不典型。
胃重复畸形多数与胃腔不通,故胃肠道造影和胃镜不易发现此型。超声、CT和MRI可确定重复畸形的囊的部位、大小及与毗邻器官的关系,但难以确诊。核素99mTc检查可检出重复胃腔内的异位胃黏膜。本病例超声和CT检查均显示局部胃壁增厚,超声分层后显示病变位于黏膜及黏膜下层,对于判断本例病变局限在黏膜及黏膜下层是确切而行之有效的方法。胃镜检查常发现黏膜下肿块,黏膜表面可正常或伴炎症或溃疡,环堤状隆起的基础上出现广泛水肿,局部蠕动存在,是内镜检查较为特殊的表现,这在以前的文献中未见报道,此外,本症例活检时局部黏膜柔软,外观呈现恶性征象,却不具有恶性特征,结合其他检查,需考虑到本病的可能。胃重复畸形在手术前往往难以确诊,而在手术后经病理得以明确。
成人胃重复畸形有恶变的危险,有关报道较多,可能源于重复的囊壁黏膜。胃重复畸形需行重复胃囊的单纯切除或胃大部切除,亦可行腹腔镜下切除。