原发性肺动脉高压怎么引起的

Question

原发性肺动脉高压怎么引起的

Answer 1

原发性肺动脉高压可能由遗传因素、血管内皮功能障碍、药物或毒素刺激、自身免疫异常等原因引起，可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式干预。

1、遗传因素：

约20％患者存在BMPR2等基因突变，表现为家族聚集性发病。治疗需使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦，或5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非。

2、血管内皮异常：

一氧化氮合成减少导致血管持续收缩，可能与前列环素缺乏、血栓素增加有关。临床常用伊洛前列素雾化吸入，联合利奥西呱等可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂。

3、药物刺激：

长期服用芬氟拉明等食欲抑制剂或非法毒品可损伤肺血管。需立即停用致病药物，使用马西替坦等双重内皮素受体拮抗剂改善血管重构。

4、自身免疫疾病：

硬皮病、系统性红斑狼疮等可继发肺血管病变，表现为抗核抗体阳性。需控制原发病，联合司来帕格等前列环素受体激动剂降低肺动脉压力。

患者应避免高原环境及剧烈运动，定期监测血氧饱和度，低盐饮食控制液体负荷，接种流感疫苗预防呼吸道感染。