胆道闭锁多为先天性胆管发育异常所致,少数可能与后天感染、免疫等因素有关。
多数患儿存在胆管系统先天性发育畸形,表现为肝内外胆管纤维化闭锁,需通过葛西手术或肝移植治疗。
巨细胞病毒等宫内感染可能导致胆管上皮损伤,患儿可出现黄疸、陶土色大便,需早期进行胆汁引流术。
自身免疫性胆管炎可能引发进行性胆管破坏,常伴肝脾肿大,需使用免疫抑制剂如泼尼松联合熊去氧胆酸。
部分病例无明确诱因,可能与基因突变相关,表现为进行性胆汁淤积,需定期监测肝功能指标。
建议孕期做好病毒筛查,新生儿出现持续黄疸应尽早就医排查,术后需长期营养支持与随访。
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