肺部纤维化是什么

Question

肺部纤维化是什么

Answer 1

肺部纤维化是一种以肺组织瘢痕形成为特征的慢性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关纤维化及药物性肺纤维化。

1、病因机制

长期吸入粉尘或化学物质可损伤肺泡上皮细胞，反复损伤修复过程中成纤维细胞过度增殖，导致细胞外基质沉积。石棉肺患者胸部CT可见胸膜斑和网格影。

2、病理特征

病理学表现为寻常型间质性肺炎模式，肺泡间隔增厚伴胶原沉积，形成蜂巢样改变。支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞比例常超过百分之十。

3、临床表现

特征性表现为进行性呼吸困难伴干咳，听诊可闻及Velcro啰音。肺功能检查显示限制性通气障碍伴弥散功能下降。

4、诊断方法

高分辨率CT可见双肺基底部分布为主的网格影，必要时需经支气管镜肺活检确诊。血清KL-6和SP-D水平升高有辅助诊断价值。

确诊患者应避免吸烟及接触粉尘，适度进行呼吸康复训练，定期监测肺功能变化。