肺间质纤维化的症状主要包括干咳、活动后气短、乏力、杵状指等，按病程进展可分为早期表现、进展期症状和终末期表现。
1、早期表现
干咳为最常见首发症状，多为刺激性无痰咳嗽，可能伴随轻微活动后气短，此时肺功能检查可能显示弥散功能下降。
2、进展期
呼吸困难逐渐加重，平静状态下也可能出现气促，部分患者出现胸痛症状，胸部CT可见网格状或蜂窝状改变。
3、终末期
出现明显紫绀和杵状指，静息状态下严重呼吸困难，常合并肺动脉高压和右心衰竭，需持续氧疗维持。
建议出现持续干咳伴进行性呼吸困难时尽早就诊呼吸科，日常需避免接触粉尘烟雾等刺激因素，遵医嘱进行肺康复训练。