肺纤维化属于什么病

Question

肺纤维化属于什么病

Answer 1

肺纤维化属于慢性进行性间质性肺疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、继发性肺纤维化、职业性肺纤维化及罕见遗传性肺纤维化。

1、特发性肺纤维化

病因未明的慢性纤维化性肺炎，典型表现为干咳和进行性呼吸困难，高分辨率CT可见蜂窝肺改变，治疗需使用吡非尼酮或尼达尼布延缓进展。

2、继发性肺纤维化

继发于结缔组织病或药物损伤等，常见于系统性硬化症患者，表现为肺功能弥散障碍，需原发病治疗联合乙酰半胱氨酸抗氧化。

3、职业性肺纤维化

长期吸入无机粉尘所致，矽肺患者可见双上肺纤维化灶，脱离暴露环境是首要措施，必要时需肺康复训练。

4、遗传性肺纤维化

与TERT/TERC基因突变相关，家族中多见早发患者，肺移植是终末期主要治疗手段，需进行遗传咨询。

患者应避免吸烟及呼吸道感染，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，急性加重时需及时住院治疗。