来源：复禾健康
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症可通过避免诱因、药物治疗、输血治疗、骨髓移植、并发症管理等方式治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，主要表现为睡眠相关血管内溶血、血红蛋白尿及血栓形成倾向。
1、避免诱因患者需避免感染、剧烈运动、情绪激动等可能诱发溶血的因素。保持规律作息，睡眠时适当抬高床头有助于减少血红蛋白尿发作。日常注意保暖防寒，避免接触化学毒物或放射线。建议接种肺炎球菌疫苗及流感疫苗以预防感染。
2、药物治疗可遵医嘱使用依库珠单抗注射液抑制补体激活，减少溶血发作。糖皮质激素如醋酸泼尼松片可能对部分患者有效。对于血栓高风险者，可使用抗凝药物如华法林钠片。贫血严重时可配合叶酸片补充造血原料。所有药物均需在血液科医生指导下规范使用。
3、输血治疗中重度贫血患者需接受洗涤红细胞输注，输血前应进行严格的交叉配血。反复输血者需监测铁过载，必要时使用去铁胺注射液进行祛铁治疗。输血过程中需密切观察有无发热、过敏等输血反应，出现血红蛋白尿发作时应暂缓输血。
4、骨髓移植异基因造血干细胞移植是目前唯一可能根治该病的方法，适用于年轻且配型成功的患者。移植前需进行强化免疫抑制治疗，移植后需长期服用环孢素软胶囊等抗排异药物。该治疗存在移植相关死亡风险，需严格评估适应证。
5、并发症管理需定期监测肾功能，出现急性肾损伤时及时进行血液净化治疗。对于门静脉高压患者，可考虑使用普萘洛尔片降低出血风险。骨质疏松患者需补充碳酸钙D3片及阿仑膦酸钠片。所有并发症处理均需多学科协作完成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者应保持低脂饮食，限制高钾食物摄入以防溶血后高钾血症。适度进行散步等低强度运动，避免剧烈运动诱发溶血。定期复查血常规、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶等指标。出现酱油色尿、乏力加重等症状时需及时就医。建议患者加入病友互助组织获取心理支持，严格遵医嘱用药并记录症状变化情况。