风湿间质性肺炎是什么

Question

风湿间质性肺炎是什么

Answer 1

风湿间质性肺炎是风湿性疾病继发的间质性肺病，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难，可能由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病引发。风湿间质性肺炎的病理机制主要有自身免疫损伤、炎症细胞浸润、肺纤维化形成、血管炎性病变、遗传易感性等因素。

1、自身免疫损伤

风湿性疾病患者体内异常免疫反应可攻击肺组织，导致肺泡壁和间质结构破坏。类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等自身抗体可能参与该过程，引发肺间质慢性炎症。这类患者需定期监测肺功能，早期使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤可延缓病情进展。

2、炎症细胞浸润

中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞在肺间质异常聚集，释放肿瘤坏死因子α、白介素6等促炎因子。这种持续性炎症状态会刺激成纤维细胞活化，临床可见支气管肺泡灌洗液中炎症标志物升高。糖皮质激素如泼尼松常用于控制急性期炎症反应。

3、肺纤维化形成

长期慢性炎症导致肺间质胶原沉积，形成不可逆的蜂窝肺改变。高分辨率CT可见网格影、牵拉性支气管扩张等特征性表现。抗纤维化药物如吡非尼酮可能减缓纤维化进程，但晚期患者需考虑肺移植评估。

4、血管炎性病变

部分风湿性疾病伴随肺小血管炎，表现为血管壁免疫复合物沉积。这类患者易合并肺动脉高压，出现活动后气促加重。血管扩张剂如波生坦可用于改善肺循环，但需警惕药物性肝损伤风险。

5、遗传易感性

HLA-DRB1等基因多态性与风湿病继发间质性肺炎相关。有家族史者发病年龄可能提前，病情进展更快。这类患者应避免吸烟等环境诱因，定期进行胸部CT和肺弥散功能检查。

风湿间质性肺炎患者需保持适度有氧运动如步行、游泳以维持肺功能，饮食应保证优质蛋白摄入如鱼肉、豆制品，避免高盐饮食加重水钠潴留。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气加湿器改善干燥环境。建议每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，由风湿免疫科与呼吸科医师共同制定个体化治疗方案。