来源:复禾健康
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再生障碍性贫血属于较为严重的血液系统疾病,其严重程度与骨髓造血功能损伤程度相关。该病主要表现为全血细胞减少,可能引发感染、出血及贫血等并发症,需根据病情轻重采取免疫抑制治疗、造血干细胞移植等干预措施。
轻度再生障碍性贫血患者可能仅表现为疲劳、皮肤黏膜苍白等慢性贫血症状,外周血细胞计数轻度降低,骨髓造血功能部分保留。这类患者可通过定期监测血常规、避免感染、预防出血等保守管理维持相对稳定状态,部分对免疫抑制治疗反应良好者预后较乐观。中重度患者会出现血小板显著减少导致的皮肤瘀斑、鼻衄,中性粒细胞缺乏引发的反复发热,以及血红蛋白持续下降引起的心悸气促。此类情况需尽快接受抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗,或评估配型进行异基因造血干细胞移植,否则可能因严重感染或内脏出血危及生命。
极重型再生障碍性贫血起病急骤,中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L,血小板计数不足20×10⁹/L,常伴随难以控制的败血症和颅内出血风险。这类患者需在无菌层流病房进行紧急救治,造血干细胞移植是唯一可能有效的根治手段,但移植后存在移植物抗宿主病等风险。部分患者因存在特定基因突变,可能进展为骨髓增生异常综合征或急性白血病,需通过染色体核型分析等检查提前预警。
患者应避免接触苯类化学物质、电离辐射等骨髓抑制因素,注意饮食卫生预防感染,使用软毛牙刷减少牙龈出血。建议每1-3个月复查血常规和网织红细胞计数,接受治疗者需定期检测环孢素血药浓度。出现持续发热、头痛呕吐或皮下血肿扩大时须立即就医,妊娠期患者应提前与血液科医生制定个体化治疗方案。