来源:复禾健康
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血小板增多症是指外周血液中血小板计数持续超过正常值上限的病理状态,可分为原发性与继发性两类。原发性血小板增多症属于骨髓增殖性肿瘤,继发性多由感染、缺铁、肿瘤等因素诱发。主要表现有血栓形成倾向、出血倾向、脾肿大等症状,需通过骨髓穿刺、基因检测等确诊。
1. 原发性病因原发性血小板增多症与JAK2、CALR等基因突变相关,骨髓巨核细胞异常增殖导致血小板过度生成。患者可能出现头痛、视物模糊等微循环障碍症状,或消化道出血等异常出血表现。临床常用羟基脲片、阿那格雷胶囊等药物控制血小板数量,中高危患者需联合干扰素α-2b注射液治疗。
2. 继发性诱因慢性炎症、结核等感染性疾病可刺激血小板反应性增多;各类贫血尤其是缺铁性贫血会代偿性升高血小板;实体肿瘤或血液肿瘤也可能伴随血小板计数异常。这类患者需针对原发病治疗,如使用琥珀酸亚铁片纠正缺铁,感染控制后血小板通常逐渐恢复正常。
3. 血栓风险血小板过度活化易引发静脉或动脉血栓,表现为下肢肿痛、胸痛、突发偏瘫等。急性期需用那屈肝素钙注射液抗凝,长期管理可口服阿司匹林肠溶片。高龄、既往血栓史、心血管疾病患者需定期监测D-二聚体等指标。
4. 出血表现血小板功能缺陷可能导致鼻衄、牙龈渗血或月经量过多,严重者出现颅内出血。此时需停用抗血小板药物,输注血小板悬液,必要时使用氨甲环酸氯化钠注射液止血。自发出血与血栓形成可交替出现,需动态评估凝血功能。
5. 诊断方法除血常规检查外,骨髓活检可鉴别克隆性与反应性增多,BCR-ABL融合基因检测用于排除慢性粒细胞白血病,血清铁蛋白测定有助于判断缺铁状态。基因检测发现JAK2 V617F突变对原发性诊断具有特异性。
血小板增多症患者应保持每日2000毫升以上饮水量以降低血液粘稠度,避免剧烈运动防止外伤出血,定期复查血常规与凝血功能。饮食选择清淡低脂食物,限制动物内脏等高嘌呤摄入,戒烟并控制血压血糖。出现肢体麻木、持续头痛等症状需立即就医,妊娠期患者需在血液科与产科共同监护下管理病情。