来源:复禾健康
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慢性再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血倾向和感染易感性增加。该病起病隐匿,症状轻重不一,主要有面色苍白、乏力、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、反复感染等症状。
1、贫血症状慢性再生障碍性贫血患者由于造血功能衰竭,红细胞生成减少,导致贫血。主要表现为面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短。贫血程度与骨髓造血功能受损程度相关,严重时可出现心功能不全。血红蛋白水平通常低于正常值,但下降速度较急性再生障碍性贫血缓慢。
2、出血倾向血小板减少导致凝血功能障碍,表现为皮肤黏膜出血点或瘀斑,常见于四肢远端。可能出现鼻出血、牙龈出血,女性患者可见月经量增多。严重者可能出现消化道出血或颅内出血,但发生率低于急性型。出血症状与血小板计数相关,当血小板低于20×10⁹/L时出血风险显著增加。
3、感染易发中性粒细胞减少使患者易发生感染,常见口腔溃疡、呼吸道感染和皮肤感染。感染病原体以细菌为主,严重时可出现败血症。感染程度与中性粒细胞绝对值相关,当中性粒细胞低于0.5×10⁹/L时感染风险明显增高。部分患者因长期使用免疫抑制剂治疗,可能合并真菌或病毒感染。
4、其他表现部分患者可能出现轻度肝脾肿大,但不如其他血液病明显。长期贫血可能导致心脏扩大和心功能不全。儿童患者可能出现生长发育迟缓。少数患者可合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症,表现为血红蛋白尿和黄疸。这些表现通常出现在疾病进展期。
5、实验室检查血常规检查显示全血细胞减少,网织红细胞计数降低。骨髓穿刺可见造血细胞减少,脂肪组织增多,巨核细胞明显减少或缺失。骨髓活检显示造血组织被脂肪组织替代。部分患者可能出现染色体异常,但不如骨髓增生异常综合征常见。这些检查结果是诊断的重要依据。
慢性再生障碍性贫血患者应注意保持口腔卫生,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。避免剧烈运动和外伤,预防皮肤黏膜损伤。保持居住环境清洁,减少感染机会。饮食应保证足够热量和蛋白质摄入,适量补充含铁丰富的食物。定期监测血常规,遵医嘱使用环孢素软胶囊、司坦唑醇片或抗胸腺细胞球蛋白等药物治疗,必要时考虑造血干细胞移植。出现发热、出血加重等情况应及时就医。