来源:复禾健康
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血友病主要表现为关节肿胀、皮下瘀斑、肌肉出血、术后出血不止及自发性出血等症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起,可分为血友病A和血友病B两种类型。
1、关节肿胀关节肿胀是血友病最常见的症状,多发生在膝关节、肘关节和踝关节。由于凝血因子缺乏,关节内反复出血会导致滑膜增生和软骨损伤,长期可能引发血友病性关节炎。患者会感到关节疼痛、活动受限,严重时关节可能变形。治疗上需及时输注凝血因子浓缩剂,如人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ等,并配合物理治疗。
2、皮下瘀斑皮下瘀斑表现为皮肤出现青紫色斑块,轻微碰撞即可形成。瘀斑面积较大且消退缓慢,常见于四肢和躯干。这与凝血功能障碍导致毛细血管破裂后血液外渗有关。日常需避免外伤,出血时可局部冷敷,严重时使用凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆。
3、肌肉出血肌肉出血多发生在腓肠肌、臀肌等大肌肉群,表现为局部肿胀、疼痛和活动障碍。深部肌肉出血可能压迫神经血管,需紧急处理。治疗包括制动患肢、输注凝血因子及止痛,如使用对乙酰氨基酚片缓解疼痛,禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
4、术后出血不止血友病患者手术或拔牙后出血时间显著延长,可能持续数小时至数天。这与正常凝血过程受阻有关。术前需评估凝血功能,提前补充凝血因子至安全水平,术后密切监测出血情况,必要时使用氨甲环酸注射液辅助止血。
5、自发性出血自发性出血指无明显诱因的出血,常见于消化道、泌尿道等黏膜部位,表现为呕血、血尿等症状。严重时可发生颅内出血危及生命。需立即静脉输注足量凝血因子,如重组人凝血因子Ⅶa,同时进行生命体征监测和支持治疗。
血友病患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,定期进行凝血因子替代治疗以预防出血。日常生活中注意补充富含维生素K的食物如菠菜、西蓝花,有助于凝血因子合成。建议患者随身携带疾病识别卡,出现严重出血时立即就医。家长需加强对儿童患者的看护,预防意外伤害,并定期到血液科随访评估关节功能。