皮肌炎是什么病

Question

皮肌炎是什么病

Answer 1

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，属于罕见病范畴，可能伴随肌无力、皮疹等症状，需结合免疫抑制治疗。

1、病因机制

皮肌炎与自身免疫异常有关，患者免疫系统错误攻击皮肤和肌肉组织，部分病例与遗传易感性或环境触发因素相关。

2、典型症状

特征性表现为眶周紫红色皮疹和对称性近端肌无力，可能伴随戈特龙丘疹、甲周红斑等皮肤改变。

3、诊断方法

需结合肌酶谱检测、肌电图、肌肉活检及特异性抗体检查，抗Mi-2抗体和抗合成酶抗体具有诊断价值。

4、治疗原则

基础治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，严重病例需使用静脉免疫球蛋白或生物制剂，需警惕间质性肺病等并发症。

患者应避免日晒刺激，定期监测肌力和肺功能，营养支持可适当增加优质蛋白摄入，所有治疗需在风湿免疫科医师指导下进行。