来源：复禾健康
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重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，属于再生障碍性贫血的严重类型，主要表现为全血细胞减少和骨髓造血功能低下。
1、疾病定义重型再生障碍性贫血是骨髓造血gan细胞损伤导致的严重造血功能障碍，外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L，血小板计数低于20×10⁹/L，网织红细胞绝对值低于20×10⁹/L，骨髓增生程度低于正常25％或为25-50％但造血细胞少于30％。该病起病急骤，进展迅速，感染和出血风险显著增高。
2、主要症状患者常出现严重贫血导致的乏力、心悸和气促，血小板减少引起的皮肤黏膜出血点、瘀斑或内脏出血，中性粒细胞缺乏导致的高热和反复感染。口腔溃疡、肺部感染和败血症是常见并发症，严重者可发生颅内出血危及生命。
3、发病机制病因包括化学毒物接触、电离辐射、病毒感染等外源性因素，以及遗传易感性等内源性因素。发病机制涉及造血gan细胞缺陷、骨髓微环境异常和免疫功能紊乱，活化的T淋巴细胞通过分泌干扰素γ等细胞因子抑制造血。
4、诊断标准需满足全血细胞减少伴骨髓增生减低，并排除其他导致全血细胞减少的疾病。骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增多。细胞遗传学检查可排除骨髓增生异常综合征，流式细胞术检测CD55和CD59表达可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
5、治疗原则年轻患者首选异基因造血gan细胞移植，可获得根治效果。不适合移植者采用免疫抑制治疗，常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素。支持治疗包括成分输血、抗感染和造血生长因子应用。预防感染措施包括保护性隔离和预防性抗生素使用。
患者需保持口腔和皮肤清洁，避免外伤和剧烈运动，饮食应洁净易消化且营养丰富。定期监测血常规和肝肾功能，注意观察感染和出血征象。心理支持对改善治疗依从性很重要，家属应学习基本护理知识并配合医疗团队进行长期管理。