特发性肺纤维化目前尚无根治方法，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
1、抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，有助于减缓肺功能下降，需在医生指导下长期规律服用。
2、氧疗支持
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，减轻呼吸困难症状并改善活动耐力。
3、肺康复训练
通过呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导，帮助患者改善呼吸效率，提升生活质量。
4、肺移植评估
终末期患者经严格评估后可考虑肺移植，术后需终身服用免疫抑制剂防止排斥反应。
患者应避免吸烟及呼吸道感染，定期随访监测肺功能变化，保持均衡饮食和适度运动。