来源：复禾健康
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1型主动脉夹层是指主动脉内膜撕裂后血液进入主动脉壁中层，形成真假两腔的急性血管病变，属于Stanford分型中累及升主动脉的危重类型。
1型主动脉夹层通常起病急骤，典型表现为突发胸背部剧烈撕裂样疼痛，可向颈部或腰部放射。患者常伴随面色苍白、大汗淋漓、血压异常等休克表现，部分出现肢体脉搏不对称或神经系统症状。该病发病机制与主动脉中层退行性变密切相关，长期高血压、动脉粥样硬化、马凡综合征等疾病可导致血管壁结构异常。当血流冲击力突破内膜屏障时，血液在血管壁中层纵向剥离，形成长度超过10厘米的夹层假腔，严重者可发生主动脉破裂或重要分支血管闭塞。
诊断主要依靠增强CT血管成像，可清晰显示内膜片、真假腔及破口位置。急诊处理需立即控制血压和心率，常用药物包括乌拉地尔注射液、艾司洛尔注射液等静脉制剂。手术治疗为首选方案，需在杂交手术室行升主动脉替换+全弓置换术，必要时联合支架象鼻技术。术后需长期服用美托洛尔缓释片、缬沙坦胶囊等药物控制心血管危险因素，定期复查主动脉CTA监测病情变化。
患者出院后应保持低盐低脂饮食，避免提重物和剧烈运动，监测血压每日两次。建议随身携带急救卡注明病史，出现胸痛症状立即舌下含服硝酸甘油片并急诊就医。马凡综合征患者需进行基因检测和家族筛查，妊娠期女性须在心血管专科医生监护下完成孕产过程。