来源：复禾健康
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地中海贫血导致脾大主要与红细胞破坏增加、脾脏代偿性增生有关。地中海贫血患者因基因缺陷导致血红蛋白合成异常，红细胞寿命缩短，大量异常红细胞在脾脏内被破坏，长期刺激脾脏巨噬细胞增生，引发脾脏体积增大。
地中海贫血患者因血红蛋白合成障碍，红细胞形态异常且脆性增加，容易在脾脏微循环中被巨噬细胞识别并清除。脾脏作为人体最大的外周免疫器官，其红髓中的巨噬细胞负责清除衰老和异常红细胞。当地中海贫血患者长期存在无效造血和溶血时，脾脏工作量显著增加，导致脾脏组织代偿性增生，表现为脾脏体积逐渐增大。这种脾大在重型β地中海贫血患者中尤为明显，可能伴随脾功能亢进。
部分地中海贫血患者因长期输血导致铁过载，铁沉积在脾脏等器官也会促进脾大发展。铁过载可刺激脾脏纤维组织增生，加重脾脏结构改变。反复溶血造成的胆红素代谢异常可能形成色素性胆结石，进一步阻塞脾静脉回流，加剧脾脏淤血性肿大。这类患者脾大程度往往超过单纯溶血所致，可能需考虑脾切除手术。
地中海贫血患者出现脾大后应注意避免剧烈运动以防脾破裂，定期监测血常规和铁代谢指标。饮食需控制高铁食物摄入，适量补充叶酸。对于脾功能亢进导致全血细胞严重减少或脾脏压迫症状明显的患者，可遵医嘱评估脾切除手术指征。术后需加强肺炎球菌疫苗接种预防感染，并持续进行祛铁治疗。