肺纤维化早期表现为干咳、活动后气短,随病情进展可出现杵状指、发绀,终末期常合并肺动脉高压和呼吸衰竭。治疗方式包括氧疗、抗纤维化药物、肺康复训练,严重者需肺移植。
1、干咳早期以刺激性干咳为主,可能与粉尘刺激或胃食管反流有关,使用乙酰半胱氨酸泡腾片、吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可延缓纤维化进展。
2、活动气短运动后呼吸困难是肺泡弥散功能下降的典型表现,肺功能检查显示限制性通气障碍,长期家庭氧疗联合沙丁胺醇气雾剂可缓解症状。
3、杵状指指端增生提示慢性缺氧,常见于特发性肺纤维化患者,胸部CT显示网格影和蜂窝肺,抗纤维化治疗需配合肺康复呼吸操训练。
4、呼吸衰竭终末期动脉血氧分压低于60mmHg时需无创通气,继发肺动脉高压可用西地那非,肺移植是终末期唯一根治手段。
患者应避免接触烟尘,保证优质蛋白摄入,接种肺炎疫苗和流感疫苗,定期监测肺功能变化。
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