来源：复禾健康
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婴儿蚕豆病是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病，主要表现为进食蚕豆或某些药物后诱发急性溶血反应。
1、遗传因素婴儿蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病，男性发病率显著高于女性。该病由G6PD基因突变导致红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，使红细胞易受氧化损伤。建议家长进行基因检测明确诊断，患儿需终身避免接触诱发因素。
2、溶血表现典型症状在接触诱因后24-48小时出现，包括面色苍黄、酱油色尿、发热等急性溶血表现，严重者可出现血红蛋白尿和肾功能损害。需立即就医进行输血、碱化尿液等治疗，可遵医嘱使用碳酸氢钠注射液、地塞米松磷酸钠注射液等药物。
3、食物禁忌除蚕豆及其制品外，还需避免食用蓝莓、薄荷等含强氧化物质的食物。哺乳期母亲也应忌口相关食物，防止通过乳汁影响婴儿。建议家长记录饮食日记，严格管理患儿膳食。
4、药物禁忌禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物，如复方磺胺甲噁唑片、伯氨喹片。就医时应主动告知医生病情，避免使用高风险药物。必要时可遵医嘱使用维生素E软胶囊等抗氧化剂辅助治疗。
5、日常防护避免接触樟脑丸、萘丸等日用品，注意预防感染。建议家长随身携带疾病警示卡，定期监测血常规和尿常规。患儿接种疫苗前需评估风险，部分减毒活疫苗可能诱发溶血。
家长应保持室内通风干燥，避免使用含薄荷醇的用品。患儿衣物需单独清洗，防止接触残留洗涤剂。外出时注意防晒，减少剧烈运动。建议每3-6个月复查G6PD酶活性，建立健康档案记录溶血发作史。出现乏力、尿色加深等症状需立即就医。