来源：复禾健康
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特发性肺纤维化的诊断标准主要依据临床表现、影像学特征和病理学检查综合判断，需排除其他已知原因的间质性肺疾病。
特发性肺纤维化的诊断需要结合高分辨率CT检查结果，典型表现为双肺基底部和胸膜下的网格状阴影，可能伴有牵拉性支气管扩张和蜂窝肺改变。肺功能检查通常显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。支气管肺泡灌洗液检查有助于排除感染或恶性肿瘤等其他疾病。外科肺活检是确诊的金标准，病理学特征为普通型间质性肺炎模式，表现为时相不均一的纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝样改变。部分患者可能需要进行多学科讨论以提高诊断准确性。
特发性肺纤维化患者应避免吸烟和接触粉尘等有害物质，保持适度运动以改善肺功能。饮食上建议选择高蛋白、高热量食物，必要时可补充维生素和矿物质。定期随访监测病情变化，出现呼吸困难加重或咳嗽加剧时应及时就医。心理支持对改善患者生活质量也很重要，家属应给予充分关爱和理解。