结节性硬化症手术治疗方法

Question

结节性硬化症手术治疗方法

Answer 1

结节性硬化症的手术治疗方法主要有脑部病灶切除术、癫痫灶切除术、肾脏肿瘤部分切除术、心脏横纹肌瘤切除术等。

1、脑部病灶切除

针对引起严重癫痫或占位效应的脑部结节，可采用显微外科技术切除病灶，术前需通过影像学精确定位，术中配合神经电生理监测降低神经功能损伤风险。

2、癫痫灶切除

对于药物难治性癫痫患者，经脑电图监测明确致痫灶后，可实施选择性海马切除或大脑皮层病灶切除术，术后需继续抗癫痫药物治疗。

3、肾脏肿瘤切除

当肾脏血管平滑肌脂肪瘤直径超过40毫米或伴有出血风险时，需行肿瘤剜除术或部分肾切除术，术中尽量保留正常肾组织。

4、心脏肿瘤切除

婴幼儿期心脏横纹肌瘤若导致血流动力学障碍，需在体外循环下行肿瘤切除术，术后需长期心功能随访。

术后需定期复查头部磁共振、腹部超声等检查监测病情进展，同时配合雷帕霉素靶蛋白抑制剂等药物进行综合治疗。