来源：复禾健康
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儿童胰腺囊性纤维性变可通过胰酶替代治疗、营养支持、呼吸道管理、并发症防治等方式干预。该病属于常染色体隐性遗传病，主要影响胰腺和呼吸系统功能。
1、胰酶替代治疗使用胰酶肠溶胶囊补充胰蛋白酶、脂肪酶等，改善脂肪泻和营养不良。常用药物包括胰酶肠溶微粒、复方胰酶片等，需根据进食量调整剂量。
2、营养支持建议家长提供高热量高蛋白饮食，每日热量摄入需超过正常儿童20％-50％。可补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素，必要时采用鼻饲或胃造瘘喂养。
3、呼吸道管理家长需每日协助患儿进行体位引流和叩背排痰，定期使用雾化吸入黏液溶解剂。急性感染时需及时使用抗生素，常见病原体包括铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌。
4、并发症防治监测血糖预防糖尿病，定期评估骨密度预防骨质疏松。出现门脉高压或肝纤维化时需转诊至专科治疗，部分患儿最终需考虑肺移植。
建议家长定期带孩子至儿科和呼吸科随访，监测肺功能和营养状况，避免接触呼吸道感染源，保持适宜的环境湿度。