该病的治疗原则是解除梗阻、祛除病灶和通畅引流。这三方面紧密相连，缺一不可，解除结石和/或狭窄的梗阻是手术治疗的关键；祛除病灶是手术治疗的核心，同时又常是解除梗阻的重要手段；而通畅引流则是防止感染复发和结石再生的措施，但又必须以解除梗阻和祛除病灶为前提。非手术治疗只有在完成了上述三个基本要求后才能奏效。
肝内胆管结石病外科治疗的基本术式与选择
1、肝叶切除术 此术是1958年黄志强教授首先倡导使用于肝内胆管结石病，以后广为应用。由于切除病变的肝组织，祛除化脓性病灶，增加了手术的彻底性，有利于提高手术的疗效。肝叶切除包括治愈性肝切除和辅助性肝切除。治愈性肝切除的适应症包括某一肝叶（段）狭窄及结石、肝胆管多发性狭窄、或并发有慢性肝脓肿、或有肝胆管外瘘、或疑有癌变者。辅助性肝切除的目的是以切除肝方叶或肝中叶下段肝组织使肝内胆管得到充分的显露，增加处理肝门部胆管病变或胆肠吻合的空间。
2、胆肠吻合术
胆肠吻合术的基本术式是胆管空肠Roux-Y吻合，其桥攀应不少于50cm。胆肠吻合术的基本前提是祛除病灶和解除结石或胆管狭窄，否则不应进行胆肠吻合。胆肠吻合口要求低位，大口径（如盆式吻合），粘膜对粘膜吻合等。