红斑狼疮是一种什么病

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红斑狼疮是一种什么病

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红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。狼疮一词在拉丁语的含义是狼咬的溃疡，亦有顽固难治的意思。可见红斑狼疮的治疗具有相当的难度。红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮（dle）和系统性红斑狼疮（sle）。



早在18世纪末，osler第一次叙述使用了系统性红斑狼疮名称，见之于皮肤病学文献中。他第一次阐明和强调系统性红斑狼疮是一个全身性疾病。他这样描述：借助于渗出性红斑去熟悉了解一种病因不明的疾病，它具有多形性皮肤病损，充血、水肿，偶见出血性关节炎。并有各种内脏损害表现，其中最重要的是胃肠道危象、心内膜炎、心包炎、急性肾炎、黏膜出血。复发是这一疾病的特殊现象，可每月发作或经过几年较长时间再发作。发作时可以没有特征性皮肤表现，并可出现内脏症状，但病人的体表并无任何渗出性红斑。



1941年美国病理学家克来姆普尔（klemperer）对系统性红斑狼疮的病理做了详细的研究，提出了“胶原血管病”的概念。1948年hargrave在研究此病时发现了狼疮细胞（lecell），这是一个重要发现。后来由于免疫学和免疫病理学的发展，证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。虽然迄今仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因，但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的，将它作为结缔组织病，并确定是“免疫复合物病”的原型，已得到公认。1955年cazanave首次引用红斑狼疮（le）这个名词来描述该病的皮肤表现，特别指出这种表现类似一种叫做寻常性狼疮的皮肤结核。



正常人血清中可以有针对多种自身抗原的自身抗体，但它们的效价很低，不足以破坏机体自身的正常成分，但却可以帮助清除衰老蜕变的自身成分，称之为“生理性抗体”。在健康人，自身抗体出现的机会随年龄增长而增高。60岁以上的老年人有一半多的人可以检查出自身抗体，如抗核抗体、抗线粒体抗体等，但这些自身抗体的出现并不意味着他们有自身免疫病。如果针对自身抗原的自身抗体超过一定数量，使自身免疫反应超过一定程度，以致破坏了机体正常的组织结构，并引起相应的临床症状就称为自身免疫病。系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的疾病。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫病。



在不久以前红斑狼疮的治疗还很困难，病人的预后较差，死亡率也很高。但随着人们对它较深的认识，尤其是应用了新的试验检查方法和皮质激素的治疗后，红斑狼疮的预后有了较大的改观。近10年来，五年存活率已提高到90％以上。随着医学的迅猛发展，相信这一难治疾病的预后将会有更大的改观。