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新生儿食道闭锁并食管气管瘘,怎么办?

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张笑 住院医师
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李元子 住院医师
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先天性肛门闭锁应该如何治疗好?

先天性肛门闭锁需根据分型选择手术矫正治疗方式,主要包括会阴肛门成形术、骶会阴肛门成形术、腹会阴肛门成形术等。先天性肛门闭锁可能与胚胎期后肠发育异常、遗传因素或环境因素有关,通常表现为无肛门开口、腹胀、呕吐等症状。

1. 会阴肛门成形术

适用于低位肛门闭锁患儿,手术通过会阴部切口重建肛门。术后需定期扩肛防止狭窄,配合胃肠减压和静脉营养支持。低位闭锁患儿术后排便功能恢复较好,但需警惕伤口感染或瘢痕挛缩风险。

2. 骶会阴肛门成形术

针对中位闭锁类型,需联合骶尾部切口分离直肠盲端。术中需注意保护盆底神经,术后可能需暂时性结肠造瘘。此类手术对术者操作精度要求较高,术后可能出现肛门失禁或便秘等并发症。

3. 腹会阴肛门成形术

适用于高位闭锁合并直肠尿道瘘等复杂病例,需开腹游离直肠。手术分两期进行,先行结肠造瘘,6个月后再行肛门重建。术后需长期随访评估排便功能,部分患儿需生物反馈训练改善控便能力。

4. 术后护理干预

包括造瘘口护理、肛门扩张训练及排便功能锻炼。家长需掌握造瘘袋更换技巧,每日用温水清洁周围皮肤。扩肛需持续6-12个月,从每日2次逐渐减为每周2次,使用专用扩肛器循序渐进增加直径。

5. 营养管理

术前术后均需营养师制定个体化方案,母乳喂养患儿可继续哺乳,配方奶喂养可选择水解蛋白配方。添加辅食后应增加膳食纤维摄入,补充益生菌调节肠道菌群,必要时使用乳果糖口服溶液预防便秘。

患儿术后需定期复查肛门直肠测压和造影评估功能,2岁左右开始如厕训练。日常生活中家长应注意记录排便日记,避免使用刺激性洗剂清洁肛周。若出现造瘘口回缩、持续便秘或失禁等情况,应及时返院检查。建议加入先天性肛门闭锁患儿家长社群,交流护理经验并获得心理支持。

李辉

主任医师 中日友好医院 肛肠科

三尖瓣闭锁和三尖瓣关闭不全的区别有哪些?

三尖瓣闭锁和三尖瓣关闭不全的主要区别在于解剖结构异常类型,三尖瓣闭锁属于先天性瓣膜发育异常,三尖瓣关闭不全多为后天性瓣膜功能障碍。

一、解剖结构差异

三尖瓣闭锁表现为三尖瓣组织完全缺失或融合,右心房与右心室之间无直接血流通道,常合并房间隔缺损、室间隔缺损等心脏畸形。三尖瓣关闭不全则是瓣叶、腱索或乳头肌结构异常导致收缩期血液反流至右心房,瓣膜解剖结构仍存在但功能不全。

二、发病机制不同

三尖瓣闭锁是胚胎期心脏发育异常所致,属于先天性心脏病。三尖瓣关闭不全多继发于风湿性心脏病、感染性心内膜炎、肺动脉高压等获得性疾病,也可由创伤或医源性因素引起。

三、血流动力学变化

三尖瓣闭锁患者体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统混合氧合,导致全身缺氧发绀。三尖瓣关闭不全主要表现为右心室容量负荷增加,长期可引发右心衰竭,但氧合功能影响相对较轻。

四、临床表现区别

三尖瓣闭锁在新生儿期即出现明显发绀、呼吸困难,生长发育迟缓。三尖瓣关闭不全早期可无症状,后期表现为颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等右心衰竭体征,通常无中央性发绀。

五、治疗方式差异

三尖瓣闭锁需分期进行Fontan类手术重建循环,部分病例需心脏移植。三尖瓣关闭不全轻症可药物控制,中重度需行瓣膜修复或置换术,继发性病例需同时处理原发病。

对于疑似三尖瓣病变患者,建议尽早就医完善心脏超声检查。日常需避免剧烈运动,控制钠盐摄入,预防呼吸道疾病。先天性心脏病患儿家长应定期随访监测心功能,术后患者需严格遵医嘱抗凝治疗并预防感染。

张海洲

副主任医师 山东省立医院 心外科

低位肛门闭锁的治疗方法有哪些?

低位肛门闭锁的治疗方法主要有肛门成形术、结肠造口术、术后扩肛、饮食调整、定期复查等。低位肛门闭锁是先天性直肠肛门畸形的一种,通常需要根据患儿具体情况选择合适的手术方式。

1、肛门成形术

肛门成形术是治疗低位肛门闭锁的主要手术方式,适用于肛门直肠末端距离会阴皮肤较近的患儿。手术通过重建肛门括约肌和直肠通道,恢复正常的排便功能。术后可能出现肛门狭窄,需要配合扩肛治疗。常见术式包括会阴肛门成形术和骶会阴肛门成形术。

2、结肠造口术

结肠造口术适用于合并其他严重畸形或全身状况较差的患儿,作为临时性治疗措施。手术将结肠的一部分引出腹壁形成人工肛门,待患儿情况稳定后再行二期肛门成形术。术后需注意造口护理,预防感染和皮肤刺激。

3、术后扩肛

术后扩肛是肛门成形术后的重要辅助治疗,可预防肛门狭窄。通常在术后2周开始,使用专用扩肛器由小到大循序渐进地进行。扩肛频率和持续时间需根据医嘱执行,家长需掌握正确操作方法并坚持执行。

4、饮食调整

饮食调整有助于改善术后排便功能。建议给予高纤维饮食如蔬菜水果、全谷物等,适量饮水保持大便软化。避免辛辣刺激性食物,少量多餐有助于消化吸收。母乳喂养的婴儿可继续母乳喂养。

5、定期复查

定期复查对评估手术效果和及时发现并发症至关重要。复查内容包括肛门指检、排便功能评估、生长发育监测等。发现排便异常、肛门狭窄等情况需及时就医处理。长期随访可延续至学龄期。

低位肛门闭锁患儿术后需家长精心护理,保持肛门清洁,观察排便情况。遵医嘱进行扩肛训练,定期复查评估肛门功能。注意营养均衡,循序渐进添加辅食。建立规律的排便习惯,必要时在医生指导下使用缓泻剂。保持积极心态,多数患儿经过规范治疗可获得良好的排便功能。

李辉

主任医师 中日友好医院 肛肠科

闭锁综合征是什么?

闭锁综合征是一种由脑干损伤导致的严重神经功能障碍。

闭锁综合征通常由脑桥基底部血管病变引起,常见病因包括基底动脉血栓形成、脑桥出血或外伤。患者表现为四肢瘫痪和眼球以下颅神经麻痹,但意识清醒且保留垂直眼球运动和眨眼能力。这种状态导致患者无法通过语言或肢体动作表达需求,仅能通过眼球运动与外界交流。诊断需结合临床表现和头颅磁共振成像检查,可见脑桥腹侧梗死或出血灶。

患者需在神经内科或重症监护病房接受治疗,重点在于维持生命体征和预防并发症。日常护理需特别注意呼吸道管理、营养支持和皮肤护理,建议家属学习通过眼球编码系统与患者沟通。

邵自强

副主任医师 中日友好医院 神经内科

新生儿先天性胆道闭锁产检能发现吗?

新生儿先天性胆道闭锁通常难以通过常规产检发现。

先天性胆道闭锁是一种罕见的胆道发育异常,主要表现为肝内外胆管部分或完全闭锁。常规产前超声检查主要关注胎儿结构发育,而胆道系统细微结构在产检中不易被识别。部分严重病例可能在孕晚期出现胎儿腹腔积液或胆囊未显示等间接征象,但特异性较低。该病确诊需依赖出生后临床表现如黄疸持续加重、陶土色粪便及血液检查异常,最终通过胆道造影或手术探查明确。

建议新生儿出生后密切观察皮肤黄染及排便情况,出现异常及时就医进行专业评估。

周小凤

副主任医师 首都医科大学宣武医院 儿科

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