马方综合征是什么情况？?
小儿马方综合征属于一种先天性的病症，患有此症后，孩子会有明显的身体修长的情况，四肢比较细小。四肢骨瘦如柴似的，四肢的关节活动也不是很灵活的那种，平时面貌比较憔悴，视力也比较低，骨骼异常，头颅长且窄。而且一般是难以进行治疗的。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
小儿马方综合征会产生哪些并发症?
小儿马方综合征又叫蜘蛛足样指综合征、髌股关节不稳，是常染色体显性遗传的全身结缔组织疾病。主要表现在心血管系统、骨骼肌肉系统及眼部病症，会引起各种相应的并发症。如主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣异常、视力模糊、屈光不正、高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小及早衰面容。患此病的小儿在日常生活中，避免进行使关节压力增加的运动。避免进行增加外周血管阻力和增加心输出量的运动。
小儿马方综合征容易引发什么病?
马方综合症能够引发什么疾病，因为马方综合征往往能够侵犯到骨骼以及心血管系统，那这种情况它所引发的疾病主要就是一个主动脉瘤破裂，心包压塞，重度的主动脉瓣，二尖瓣关闭不全，甚至是重度的二尖瓣脱垂，出现严重的心力衰竭，严重的心肌缺血，甚至出现恶性的心率失常都是有可能的。马方综合症在心血管系统方面就是引发这些疾病，当然对于骨骼系统会引发一些系列的疾病，另外也可以出现眼底的病变，比如视网膜病变，眼底动脉硬化性定变这些情况也会出现，导致患者有生命危险的，主要是心血管系统的家变化并发症，尤其是主动脉瘤的破裂，然后严重的心力衰竭，这样很容易威胁到患者的生命。
巨人症和马方综合征如何鉴别?
巨人症和马方综合征从症状方面就可以区分，马方综合症患者普遍偏高且消瘦，手指与足趾细长仿佛像蜘蛛。患者的足部有明显的外翻，大部分患者都伴有心血管系统的异常，特别是合并心脏瓣膜方面的疾病。而巨人症的早期症状不明显，随病情发展逐渐出现身高过度增长，面部、鼻子、耳朵变宽大、语言不清晰、皮肤粗糙、体虚。随着疾病的发展，还会出现头痛、眼睛模糊不清、体力不支等症状，巨人症还会出现面部畸形等，对患者会造成心理负担。
小儿马方综合征的症状是什么?
本病是由于遗传引起。临床表现为:面容憔悴、无力、身高而细、头长且窄、四肢细长、双臂平伸指距大于身长、双手下垂过膝、上半身长于下半身，以及白内障、高度屈光不正等。可以通过特殊骨骼变化、先天性心血管异常、眼部症状以及询问家族史等来确诊。本病主要是心血管病的防治，治疗方面需要对症治疗，可以使用普萘洛尔防止主动脉壁动脉瘤形成和破裂。必要时手术矫正眼部、骨骼及心血管畸形。