皮肌炎的患者皮肤上会出现什么样的症状呢?
皮肤症状
以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片,随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹,以后融合成斑块变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,即“Coftron”征。另外,甲根皱襞可见甲小皮增厚,有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%-80%的DM病人,这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。
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患上皮肌炎的话肌肉会怎么样?
肌肉症状与体征
以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭。眼肌累及,发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。
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皮肌炎的西医治疗方法有哪些?
确诊皮肌炎后一定要及时的进行治疗,治疗皮肌炎首选中西医六步一结合免疫平衡疗法,该疗法包括中医免疫平衡和西医免疫平衡的治疗原则:中医在辨证治疗的基础上注意其气血和阴阳的变化,采用清热解毒、健脾温肾、补益气血等法调和阴阳气血。一方面减少激素等治疗的副作用,另一方面调节机体免疫平衡。
西医调节治疗,以激素为主的综合疗法,个别病例,即使用大剂量的激素仍难控制病情,给治疗带来一定的困难。因此皮肌炎的治疗应及早应用大剂量激素控制病情,对激素治疗无效的患者,应考虑联合使用免疫抑制剂、环孢菌素A;应检查有无恶性肿瘤的发生,如有恶性肿瘤发生应及早治疗肿瘤;同时应考虑应用其它疗法:如血浆置换疗法,放射疗法等。
唐主任强调,急性期皮肌炎患者应卧床休息,注意营养,给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食,避免日晒,注意保暖。皮肌炎患者要有信心和毅力,患者应明确自己得并非“不治之症”,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍发展也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗!但是,唐主任也提醒道:应清楚地认识到皮肌炎确是难治病,必须有坚定信心和顽强毅力,保持豁达开朗精神状态,才能充分调动自身抗病潜能最终战胜皮肌炎,获得康复!经过石家庄燕赵医院中西医六步一结合免疫平衡疗法治疗的皮肌炎患者,有许许多多已经恢复并回到了健康人正常工作、生活的社会活动中,所以,坚持治疗,采用正确疗法,皮肌炎患者是完全有可能康复的!
此外,需要说明的是,皮肌炎属于风湿免疫性疾病范畴,早期诊断、早期治疗是治疗该病的关键,而且多年临床资料显示,越早治疗皮肌炎,预后效果越明显,一旦病情发展到中晚期,就只能对病情进行控制,对症状进行缓解,而很难达到治愈的效果。
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皮肌炎的患者确诊时要与那些疾病鉴别呢?
本病需与下列疾病相鉴别:
系统性红斑狼疮
(一)系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别。SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
系统性硬皮病
(二)系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
风湿性多肌痛症
(三)风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
嗜酸性肌炎
(四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
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小儿患皮肌炎有什么症状?
这位朋友您好:
小儿患皮肌炎有什么症状?小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。
此外,患者可有不规则发热,有的患者发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎、间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
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皮肌炎患者在冬季需要注意什么?
这位朋友您好:
皮肌炎患者在冬季需要注意什么?冬季要注意防寒防湿,切忌风吹受寒或雨淋受湿。夏季穿长袖长裤睡觉,不宜用竹席、竹床;不游泳,注意保暖不受凉,尤其关节部位要用护套保护。避免直接吹风,预防感冒。天阴欲雨时,病情往往剧增,此时患者少外出活动,并注意保暖。切忌当风而卧或睡中以电扇取凉。床上被裖在睛天亦经常暴晒,以祛潮气。天睛经常开门开窗,以通气祛湿。总之,日常生活中应注意避风、御寒、防湿,截其患病来路,是预防之良策。
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哪些因素会引起皮肌炎?
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。
(一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身免疫患学说的依据。
(二)感觉学说 近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
(三)血管病变学说 血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据,且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。
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皮肌炎应该做哪些检查?
血象通常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胞增多,约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2和γ球蛋白增加。
(一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。
1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%,其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%,其他结缔组织病患者低于15%,正常人则未发现。
2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性,抗核抗体约1/5~1/3病例阳性,核型主要为微小斑点型。
⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶,抗胞浆抗体,PM中阳性率为30%~40%,DM中<5%,儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。
⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白,约8%病例阳性,儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为8~12%,亦可见于与硬皮病重叠的病例。
⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体,肌炎患者中阳性率为3%~4%。
⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体,阳性率为3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见,两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。
⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体,两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体,肌炎患者的阳性率通常为7%~8%,常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体,在DM/PM患者中阳性率为10%~15%。
3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低,C3偶而减少,有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。
直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积,但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积,与SLE不同。
(二)尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸,其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸,在肝脏内合成,大部分由肌肉摄取,以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在,其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷,当三磷酸腺苷合成增加时,一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变,所摄取的肌酸减少,参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少,形成肌酐量因之亦减少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。
(三)血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶测定值增高,特别CPK,血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行,可反映疾病的活动性,一般在肌力改善前3~4周降低,临床复发前5~6周升高,可预示病情的恶化。当患者CPK值增高,其CKMM1:CKMM<30%和CKMM1:>1时提示PM病情严重,未经治疗的活动性肌炎患者通常异常,但此酶对肌肉无特异性,肝脏内具有较多的醛缩酶,肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶,骨骼肌损伤时可增高。
(四)肌电图改变 呈肌原性萎缩相,常见的为失神经纤维性颤动,病变肌肉示失神经现象,呈现不规则不随意的放电波形,罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累,其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位,最大用力时呈低电压干扰相多波增加。
(五)组织学改变
1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯,肌纤维初期呈肿胀、横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增加,肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样,颗粒状、空泡状等变性,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失代以结缔组织,有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变,血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄,甚至栓塞,血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润,主要发生在横纹肌中,有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。
亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩,即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围,横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小,产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣,肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩,亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。
2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段,可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿,血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞,有色素失禁,在进行性病变中,胶原纤维肿胀,均质化和硬化,血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩,皮肤附什亦萎缩。
(六)其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中,政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白,严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白,血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标,尿中出现可见的血红蛋白样色素;病情加重时排出增多,缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志,缺点是无特异性。
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引起皮肌炎的原因是什么?
这位朋友您好:
引起皮肌炎的原因是什么?确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。
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请问有没有其他的妙方?应该看皮肤科还是其他科室?
你好,皮肌炎的治疗:
1、急性期患者应尽早卧床休息,有利于更好地恢复,避免日晒。急性期主要用泼尼松治疗,每日60-100mg,对激素疗效不够理想的可配合免疫抑制剂,如甲氨蝶呤,每周静脉滴注1-2次,每次10-25mg,环磷酰胺及中药雷公藤也有一定疗效。
2、苯丙酸诺龙肌注对肌力的恢复有一定作用,肌症状严重者应预防发生肌挛缩
3、
皮肌炎采用抗生素合并皮质类固醇激素治疗可获良效。
定期的复查肝功,可以适当的应用一些护肝的药物.
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皮肌炎会传染给其他人吗?
这位朋友您好:
皮肌炎会传染给其他人吗?幼年皮肌炎是不传染的,因为它是在病人没有感染存在的情况下,免疫系统的异常所引起的炎症。
皮肌炎可有发热、关节病变,并常有心、肝、肺受损及消化道异常的症状与体征。
临床上约9%~52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大,伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。
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怎么预防皮肌炎的复发?
1)、保持平和的心态 多发性肌炎、皮肌炎并非是不治之症,切莫悲观消沉。其实它与冠心病、高血压、糖尿病等一样,目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病,即使曾经经过某些中西药治疗,病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗,在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病,系统正规的治疗还是可以控制稳定病情的,部分还可以痊愈脱离用药。
2)、预防各种感染 尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制,极易诱发本病复发或加重,因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要,如:避免汗出当风、适时增减衣服、起居有时、适度锻炼增强体质等预防感冒发生。一旦发现感染必 须积极有效控制,但要注意不可矫枉过正,抗生素的滥用同样对体质的增强,免疫力的恢复非常地不利。
3)、适度锻炼,避免劳累 俗语云:“适度的锻炼胜过吃补药”。运动锻炼切勿操之过急,应据各自的体力、耐力适可而止,循序渐进,持之以恒,即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利,相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害,是对身体器官的一种损害,我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。
4)、减停激素要慢 本病属自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效,但长期大量应用或滥用易产生一些副作用:如骨质疏松、血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等,不规律应用(随意加减、停药,不规律撤减等)又极易使病情反复加重,甚至难以再治,且本病又有易复发的特点,且反复一次加重一次,增加一次治疗康复的难度,因此,患该病的患难与共者朋友们应谨记:尽可能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下,中西结合、按部就班、遵循疾病发生发展规律,进行激素撤减。
5)、日常生活调理也不可忽视 尤其是皮肌炎,如尽量避免日光直接照射(主要时紫外线),外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;禁吸烟饮酒;不用化妆品、染发剂;避免接触农药及某些装饰材料;育龄妇女在病情不十分稳定时应心意尽量避免妊娠和人流,生育应在医师提导下;保证充足睡眠,劳逸结合,保持心情舒畅,适度运动,院外应定期随诊复查;等等,非常有助于病情康复和预防复发。
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小儿皮肌炎会不会传染呢?
这位朋友您好:
小儿皮肌炎会不会传染呢? 幼年皮肌炎是不传染的,因为它是在病人没有感染存在的情况下,免疫系统的异常所引起的炎症。
皮肌炎可有发热、关节病变,并常有心、肝、肺受损及消化道异常的症状与体征。
临床上约9%~52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大,伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。
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皮肌炎严不严重
皮肌炎患者的的症状大多数不一样,有些患者皮肌炎比较轻,就是身上出现了一些皮疹,肌无力不是很明显,但是有些患者皮肌炎疾病就比较重,有些患者出现了肺部的肺纤维化,就完全影响呼吸,治疗起来就比较麻烦,要是影响到了食道,患者就会吃饭困难。
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皮肌炎的康复哪些需要注意?
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个
难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。
二、必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病,病来如山倒,病去如抽丝,只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走欲速则不达的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。
三、预防各种感染
各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防感染十分重要。病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。另外,要坚持中西医结合治疗,合理应用激素和免疫抑制剂,避免严重感染的发生,一旦出现感染必须及时有效治疗,以免出现不良后果。
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