先天性胆总管囊肿多数情况下需要手术治疗,其严重程度与囊肿大小、是否合并感染或胆管炎等因素有关。
小型囊肿可能无明显症状,定期随访即可;直径超过3厘米的囊肿易导致胆汁淤积,需手术切除。
反复发作的胆管炎可能引发发热、黄疸,需抗生素控制感染后行胆肠吻合术,常用药物包括头孢曲松、甲硝唑等。
囊肿压迫胆管可导致皮肤巩膜黄染,需通过磁共振胰胆管造影评估后行囊肿切除+肝管空肠吻合术。
未治疗的囊肿可能增加胆管癌风险,建议10岁以上患者尽早手术,术后需长期监测肿瘤标志物。
确诊后应限制高脂饮食,避免剧烈运动导致囊肿破裂,术后遵医嘱复查肝功能与腹部影像学检查。